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Medulläre spongiöse Niere

Die Markschwammniere ist die Bildung von bilateralen diffusen Markzysten, die durch Abnormitäten um den Nierenkelch des terminalen Sammelrohrs verursacht werden.

Die Ursachen der Markschwammniere sind unbekannt, aber die genetische Übertragung tritt in 5% der Fälle und mehr auf. Die Krankheit wird am häufigsten bei Patienten mit Ehlers-Danlos, Marfan-Syndrom oder Beckweth-Wedemann-Syndrom, angeborener Hemihypertrophie oder Caroli-Krankheit gefunden.

Die meisten Patienten haben keine klinischen Manifestationen, und die Krankheit bleibt oft unerkannt. Es prädisponiert zur Bildung von Steinen und Harnwegsinfektionen, so dass die häufigsten Symptome Nierenkolik, Hämaturie und Dysurie sind. Die Urinanalyse zeigt gewöhnlich eine unvollständige distale renale tubuläre Azidose und eine Abnahme der Nierenkonzentrationsfunktion ohne symptomatische Polyurie.

Die Diagnose wird bei CT gemacht, aber excourtory Urographie kann auch verwendet werden. Ultraschall ist weniger informativ, da die Zysten klein sind und sich tief in der Gehirnschicht der Nieren befinden. Die Differentialdiagnose umfasst zystische Dysplasie der Nieren, papilläre Nekrose, pyelonephritische Zysten, Tuberkulose und andere Erkrankungen, die von nicht-thromboembolischen Erkrankungen begleitet sind.

Die Markschwammniere ist eine gutartige Erkrankung, die Langzeitprognose ist relativ günstig. Steinobstruktion kann kurzzeitig den Grad der glomerulären Filtration verringern und die Konzentration von Kreatinin im Blutplasma erhöhen.

Die Behandlung ist nur angezeigt, wenn ein UTI angebracht und Steine ​​neu gebildet werden. Thiazide und eine vermehrte Flüssigkeitsaufnahme hemmen die Steinbildung und können das Auftreten obstruktiver Komplikationen reduzieren.

Marksubstanz der Niere

Die multizystische Deformität der Sammelröhrchen in den Nieren, die eine kongenitale Form hat, wird Spongy-Niere genannt. Häufig treten zu Beginn von Komplikationen der Erkrankung Pyurie (Eiter im Urin), Hämaturie (Blut im Urin) und Koliken auf. Identifizieren Sie die Krankheit bei retrograder Pyelographie, Urographie. Diese Art von Nierenerkrankung während des klinischen Nachweises wird durch Behandlung in dem Fall eliminiert, wenn die konventionelle Therapie unwirksam ist, dann werden Nierensteine ​​entfernt.

Wenn eine Erkrankung erkannt wird, kann jedes Mal, wenn eine bilaterale Pathologie der medullären Substanz festgestellt wird, diese Störungen einen unterschiedlichen Definitionsgrad haben, der zusätzlich alle oder alle Nierenpapillen betrifft. Wenn Sie beginnen, die Krankheit mit Polyzystik zu vergleichen, ist die schwammige Niere außen durch eine absolut perfekte Form, glatte Konturen, eine glatte Oberfläche gekennzeichnet, das einzige ist, dass es in seiner Leistung leicht erhöht ist. In diesem Zusammenhang ist die erkrankte Niere durch eigentümliche Erweiterungen der terminalen Tubuli mit einer großen Anzahl von kleinen Zysten und Hohlräumen gekennzeichnet. Was die dimensionalen Indikatoren von Formationen betrifft, können sie im Bereich von 1 bis 5 mm variieren und näher zum Zentrum zunehmen. Während dieser Erkrankung werden Zysten von 2 Arten isoliert:

Spindel - lateral, die in das Lumen der Nierentubuli eindringen.Verschlossene Höhle, die sich bei der Vereinigung von kleinen, von den Nierentubuli getrennten Formationen bildet.

Die Hohlräume der Zysten können sich von selbst aus einer klaren gelben Flüssigkeit zusammensetzen (vorausgesetzt, es gibt keinen entzündlichen Prozess), sowie verschiedene Sandkörner und kleine Kiesel, nach deren Auswaschen aus den Zystenkanälchen sie weiter in den Kelch und das Nierenbecken wandern. Die Oberfläche der Gewebe des Körpers in der Krankheit, im Bereich der Pyramiden, hat ein kondensiertes Aussehen mit der Umwandlung des entzündlichen Prozesses. Die Verkalkung des Nierenparenchyms kann eine sekundäre Erkrankung während der Krankheit sein, da die Harnstauung in den Hohlräumen der Zysten und der Nierentubuli eine Präzipitation von Calciumsalzen verursacht. Es sollte beachtet werden, dass während des Verlaufs der Erkrankung die Funktionalität des Organs für lange Zeit normal bleibt; seine Verletzung wird hauptsächlich aufgrund von Infektionen, Veränderungen der Durchgängigkeit im Harntrakt beobachtet.

Optionen für zystische Nierenerkrankung

Gründe

Eine Reihe von medizinischen Studien haben die Tatsache bestätigt, dass die spongiöse Niere selbst im Stadium der pränatalen Entwicklung eine abnormale Entwicklung aufweisen kann. In ihrer Ätiologie ist sie der polyzystischen Nierenerkrankung sehr ähnlich. Die Manifestation der Krankheit ist häufig sowohl auf ein spätes Versagen der Embryogenese als auch auf signifikante Veränderungen des Nierensammelrohrs bereits während der postnatalen Periode zurückzuführen. Gleichzeitig ist die Erblichkeit der Krankheit wissenschaftlich erwiesen, aber in vielen Fällen ist die Art der Vererbung selbst sporadisch.

Kolik ist eine der wichtigsten Manifestationen der Krankheit.

Symptome

Im Allgemeinen hat die Markschwammniere über einen langen Zeitraum keine klinischen Manifestationen. Die Symptome beginnen im Alter von 20 bis 40 Jahren auftreten, Exazerbation tritt auf, wenn verschiedene Komplikationen auftreten: Nierenentzündungen, Steinbildung in den Hohlräumen der Zysten. In der Regel sind die wichtigsten klinischen Symptome von Komplikationen akute, dumpfe Schmerzsyndrome im Lumbalbereich, Pyurie.

Nierenkolik kann unter dem Einfluss der Verdrängung kleiner Steine ​​im Nierenbecken auftreten, wonach eine aktive Ausbreitung der Entzündung durch das Eindringen von Steinen in das System bemerkt wird, eine Veränderung des Harnflusses begleitet wird, die Körpertemperatur regelmäßig ansteigen kann und das Urinieren komplizierter wird. Bei einer komplizierten Form der Urolithiasis entwickelt sich manchmal eine eitrige Fusion mit dem weiteren Absterben des Nierenparenchyms, das durch alle Symptome des chronischen Nierenversagens gekennzeichnet ist.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit wird nach den Ergebnissen einer umfangreichen klinischen Studie, in der Ausscheidungsurographie die Hauptmethode ist etabliert. Mit der Entwicklung der Krankheit auf dem Urogramm sichtbar geformte fächerförmige und mosaikartige zystische Hohlräume mit einer charakteristischen Erweiterung der Sammelkanäle. Was die morphologischen Veränderungen anbetrifft, betrifft die schwammige Niere hauptsächlich die medullären Bereiche des Organs, aber die kortikale Substanz bleibt gleich. Gleichzeitig werden Röntgenhohlräume des Röntgenkontrastmittels zeitlich viel länger verzögert als in den Bechern. Die retrograde Pyelographie wird seltener diagnostiziert, weil selten Änderungen in den kollektiven erweiterten Nierengängen festgestellt werden können. Daher sollte diese Art der Untersuchung von Organen in Kombination mit anderen Arten der Diagnostik durchgeführt werden.

Eine Ultraschalluntersuchung der Nieren erkennt auch selten kleine Zysten in den tieferen Schichten des Nierengewebes. Medizinische Untersuchungen können zusätzlich das Vorhandensein von Pyurie, Hämaturie erkennen.

Behandlung

Wenn eine spongiöse Niere einfacher Form entdeckt wird, die nicht durch Symptome gekennzeichnet ist, wird in der Regel keine Behandlung durchgeführt. Das einzige, was verschrieben wird, ist die Prophylaxe, deren Hauptzweck es ist, das Risiko von Komplikationen zu reduzieren.

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Schwammige Niere

Eine spongiöse (medulläre) Niere, angeborene Pathologie genannt, wenn die Hirnsubstanz (Marksubstanz) der Niere abnormal wächst und die Nierenkanälchen sich ausdehnen, bilden viele kleine Hohlräume (Zysten) im Bereich der malpighianischen Pyramiden, die wie Weintrauben aussehen. In dem Zusammenhang sehen solche Nieren (die beide gewöhnlich betroffen sind) aus wie ein Schwamm, aber die Funktionalität der Nieren nimmt praktisch nicht ab. Bertraven-Säulen in den Nieren sind an diesem Prozess nicht beteiligt. Zystische Formationen sind:

  • in Form von seitlichen Sacculate-Vorsprüngen in die Lumina der Sammelrohre, die von einem zylindrischen Epithel ausgekleidet sind;
  • in Form von Hohlräumen, die von den Sammelröhren getrennt sind, mit Plattenepithel ausgekleidet und mit einer klaren gelblichen Flüssigkeit gefüllt sind.

In den meisten Zysten, die leer und mit einer klaren Flüssigkeit gefüllt sind, werden tote Zellen gesammelt, denen später Steine ​​oder Sandkörner hinzugefügt werden, die dann zum Nierenbecken ausgeschwemmt werden, wo sie am häufigsten weiter kalzinieren und zu Nierensteinen werden. Manchmal verschmelzen mehrere Höhlen zu einer größeren Zyste.

Das Erscheinungsbild einer schwammigen Niere unterscheidet sich nicht wesentlich von einem normalen gesunden Organ: Es hat die richtige Struktur, Farbe und Form, die Oberfläche ist gleichmäßig und fast glatt, ohne abnormale Projektionen und Wucherungen, aber die Größe ist leicht erhöht. Kleinere Zysten wachsen manchmal in den Nierenkelch und bilden Papillen. Nur einige oder alle der Brustwarzen einer Niere durchlaufen zystische Veränderungen, aber ihre bilateralen Läsionen treten häufig auf.

Die häufige Bildung von schwammigem (spongiösem) Nierengewebe bei Kindern ab drei Wochen ist nachgewiesen. Abnorme Bildung einer schwammigen Niere, d.h. Verletzung der embryonalen Genese, von Wissenschaftlern in den späten Stadien der fetalen Entwicklung festgestellt. Altersgruppen von Patienten sind in mittleres und hohes Alter unterteilt.

Ursachen von Spongiosa

Spongy Niere ist ein angeborenes pathologisches Phänomen, das in den späten Stadien der Embryonalentwicklung während der Bildung der Nieren auftritt. Der erbliche Faktor dieser Krankheit ist nicht natürlich und zufällig, es wurde jedoch gefunden, dass dieser Entwicklungsdefekt der Nieren bei einigen genetischen Störungen, wie dem Marfan- oder Ellers-Danlos-Syndrom, auftritt und oft von anderen Entwicklungsstörungen begleitet wird. Die erbliche Natur der Spongiosa ist bestätigt, aber die Art der Vererbung ist in den meisten Fällen sporadisch. Es ist möglich, dass die Vererbung der distalen renalen tubulären Azidose autosomal-dominant ist (Albright-Butler-Syndrom).

Die medizinische Forschung auf dem Gebiet der Urologie bestätigte den Nachweis einer abnormen intrauterinen Entwicklung in Form einer schwammigen Niere, die Ähnlichkeiten mit der polyzystischen Nierenerkrankung in der Ätiologie und Pathogenese aufweist. Störungen in der Bildung des Embryos, die zur Entwicklung einer schwammigen Niere führten, finden sich viel später als die Geburt eines Kindes in Form von veränderten Sammelgängen. Die Markniere hat einen latenten Verlauf und befaßt sich in der Regel selten mit einer Person in der Kindheit und kann im allgemeinen bei einer prophylaktischen Untersuchung zufällig festgestellt werden. Meistens manifestiert sich die Krankheit im mittleren und hohen Alter, hauptsächlich im männlichen Geschlecht.

Spongy Nieren Symptome

Medulläre Niere - im Prinzip ist die Krankheit lange Zeit gutartig und asymptomatisch. Die Anwesenheit einer Anomalie führt jedoch zur Bildung anderer Nierenerkrankungen, die zu pathologischen Komplikationen führen, zum Beispiel zur Bildung von Nierensteinen, Infektionen der Nieren (Pyelonephritis), die folgende Symptome verursachen:

  • Nierenkolik aufgrund der Bewegung von Steinen in der Tasse und im Becken;
  • das Vorhandensein von Blut in der Harnflüssigkeit (Hämaturie);
  • das Auftreten von Protein im Urin (Albuminurie);
  • Nachweis von Leukozyten in der Urinanalyse (Leukozyturie);
  • dumpfer Schmerz in der Lendengegend;
  • Serumcalciurie;
  • Zystitis und Urolithiasis mit Exazerbationen;
  • infektiöse und entzündliche Prozesse in Blase und Nieren;
  • Fieber, Blutdruck;
  • Schwierigkeiten beim Wasserlassen;
  • eitrige Ausscheidung im Urin (Pyurie);
  • manchmal Schwächung der Konzentrationsfähigkeit der Niere.

Die Ablagerung von Kalzium in der Niere wird bei mehr als der Hälfte der Patienten mit einer schwammigen Niere beobachtet. Die Nephrokalzinose ist zusammen mit der Markniere durch kleine Steine ​​gekennzeichnet, die sich über das Nierenparenchym ausbreiten und auf dem Röntgenbild in Form von Nierenverkalkung vor dem Hintergrund eines Überschusses an Nebenschilddrüsenhormonen oder -neoplasien (Hyperparathyreoidismus) sowie einer charakteristischen Störung des Kalzium-Phosphor-Austauschs reflektiert werden. Nephrocalcinosis Papillen, gleichzeitige schwammige Niere, betrifft mehr als 60% der Patienten.

Ein seltenes Phänomen als Folge einer komplizierten Urolithiasis und Exazerbationen der Sekundärinfektion in Gegenwart einer pathologischen Spongiosa ist die eitrige Fusion und das Absterben der Nierengewebe, was den Zustand des Patienten näher an die Symptome des Nierenversagens bringt.

In vielen Fällen gibt es auch Anzeichen einer renalen tubulären Azidose Typ I (distal), deren Erscheinungsbild das Fehlen von Sekretion von Wasserstoffionen im Lumen des distalen Tubulus oder eine erhöhte Aufnahme von Epithelzellen dieses Teils des Nephrons bedeutet. Ein weiterer Faktor der Bildung ist die verminderte Verfügbarkeit von Harnpuffern, nämlich Ammoniumionen, wenn ihre Bildung abnimmt oder eine übermäßige Akkumulation in dem Raum zwischen den Nephronknoten (im Interstitium) bemerkt wird.

Diagnose von schwammigen Nieren

Die Markniere wird aufgrund der Ergebnisse einer ausgedehnten urologischen Untersuchung diagnostiziert, bestehend aus:

Ausscheidende Urographie als Hauptforschungsmethode, wo das Urogramm zystische Wucherungen zeigt, die intensiv durch Röntgenkontrast in Form von Anhäufungen und Ausdehnung der Harnröhren sowie der Papillen in den Blasenhöhlen hervorgehoben werden, wo der Kontrast länger als in den Körbchen bleibt, was Staz im Sammelrohr bedeutet. Die papillären Ablagerungen, die durch die radiopake Substanz verdunkelt werden, zeigen die Anwesenheit von Nephrokalzinose.

Die traditionelle Pyelographie wird bei der Diagnose dieser Krankheit viel seltener verwendet, da das Pyelogramm am häufigsten keine Veränderungen in den erweiterten Harnkanälchen, Pfannen und Nierenbecken zeigt.

Nierenröntgenbild sollte verwendet werden, wenn eine spongiöse Niere mit Nephrokalzinose oder Nephrolithiasis kombiniert wird, um Calcinate und Mikrolite von den distalen Teilen der Pyramiden zu entdecken. Im Übersichtsbild sind die Schatten kleiner Steine ​​in den Papillenzysten zu sehen, die teilweise oder vollständig mit den Schatten der Hohlräume auf dem Urogramm übereinstimmen.

Eine Ultraschalluntersuchung der Nieren hilft auch nicht immer dabei, kleinste Zysten in den tiefen Schichten des Nierengewebes zu identifizieren.

Labortests für Spongiosa können von der Anwesenheit von Hämaturie, Pyurie, geringe Proteinämie, Hyperkalziurie überzeugen.

Computertomographie mit einem Kontrastmittel liefert geschichtete Bilder aller pathologischen Prozesse der Nieren, hilft Ihnen, einen Aufstellungsort für Biopsie zu wählen, führt postoperative Kontrolle durch.

Bei der Diagnose der Spongiosa ist es notwendig, Erkrankungen mit ähnlichen Effekten von polyzystischen Läsionen des medullären Nierengewebes zu unterscheiden:

  • polyzystische Nierenerkrankung;
  • zystische Pyelitis;
  • Papillennekrose;
  • chronische Pyelonephritis;
  • Nephrokalzinose;
  • Nierentuberkulose;
  • Papillennekrose der Niere;
  • Nierenerkrankung.

Programme der gleichen Niere können Veränderungen zeigen, die von einem einfachen trüben Schatten eines Kontrastmittels in der Pyramidenzone bis zu Veränderungen reichen, die für eine schwammige Niere charakteristisch sind. Und noch mehr, mikroskopische Untersuchung der Papillen derselben Niere, auf deren Röntgenbildern nur die "pyramidale Färbung" festgestellt wurde, kann zystische Veränderungen und andere Manifestationen zeigen.

Schwamm Nierenbehandlung

Bei einer Diagnose wie Spongien beginnt die Behandlung aufgrund fehlender Symptome und Begleiterkrankungen nicht lange. Die Behandlung sollte nur auf Komplikationen ausgerichtet sein. Die unkomplizierte Verkalkungs-Pathologie der Spongiosa ist asymptomatisch und bedarf keiner Therapie. Das Fehlen von Komplikationen ist in der Regel eine gute Prognose.

Die Primärtherapie sollte auf die Verhinderung von Komplikationen und der Verschlimmerung des Steinbildungsprozesses gerichtet sein. Ein gewisses klinisches Bild, bei dem Steine ​​in den Körbchen und im Becken vorhanden sind, erfordert eine entsprechende dringende Behandlung bis zum chirurgischen Eingriff.

Mit dem möglichen Fortschreiten der Nephrokalzinose können Sie Thiazide einnehmen, große Mengen an gereinigtem Wasser konsumieren, eine kalziumarme Diät einhalten, die dazu beiträgt, den Steinbildungsprozess zu verzögern und die mit der Obstruktion verbundenen Komplikationen zu reduzieren. Jedoch müssen Zahnstein, Infektion und Entzündung sorgfältig untersucht und unter der wachsamen Aufsicht eines Arztes gehalten werden.

Infektionen werden mit traditionellen Methoden behandelt, aber mit Pyelonephritis ist antibakterielle Therapie nicht wirksam, dann ist eine sehr lange Medikation erforderlich. Chirurgische Intervention ist nur in Fällen von Obstruktion oder partielle Schädigung der Niere angezeigt. Die Entfernung des betroffenen Gewebes hat eine günstige Wirkung.

Markschwamm Niere: warum es auftritt und wie es sich manifestiert

Normalerweise ist das Nierengewebe im Querschnitt dicht, und im Falle einer Markniere (oder Schwammniere) hat die Oberfläche einer solchen Scheibe eine Schwammstruktur. In der medizinischen Literatur können Sie einen anderen Namen für diese Pathologie finden - "zystische Nierenerkrankung".

Im Fall der Markniere tritt in den Nierengeweben eine multizystische Deformierung der Sammelkanäle der Malpighischen Pyramiden auf, und eine solche Verletzung gibt den Nierengeweben das Aussehen eines porösen Schwammes. Dieser Zustand ist angeboren und entwickelt sich während der intrauterinen Entwicklung. Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes kann eine solche Anomalie jedoch lange Zeit keine Symptome zeigen. Die Funktionen des Organs ändern sich nicht und nach außen sieht die Niere absolut gesund aus - sie hat eine normale Größe und Farbe. In der Regel wird das Vorhandensein der Markniere bereits im Erwachsenenalter nachgewiesen.

Ursachen und Veränderungen in den Geweben der Markniere

Die meisten Experten sind geneigt zu glauben, dass die Markniere eine intrauterine Anomalie ist, und die Ursachen und der Mechanismus ihrer Entwicklung sind in vielerlei Hinsicht der polyzystischen Niere ähnlich. Die Forscher gehen davon aus, dass das Auftreten dieser Abweichung durch verspätete Verstöße gegen die Embryogenese ausgelöst wird und Veränderungen in den Sammelröhren selbst bereits in der postnatalen Phase auftreten können. Auch haben Wissenschaftler die Tatsache bestätigt, dass die Pathologie erblich ist. Ihre Vererbung tritt in der Regel sporadisch auf (das heißt, selbst wenn die Krankheit bei beiden Eltern gleichzeitig entdeckt wird, wird sie nicht immer vom Kind geerbt).

In einer gesunden Niere gibt es eine Gehirn- (oder Mark-) Substanz, die unter dem Einfluss einiger Faktoren, die auf eine schwangere Frau wirken, unkontrolliert zu wachsen beginnt. Übermäßiges Gewebevolumen verursacht eine Erweiterung der Nierentubuli und Zysten erscheinen in der Malpighischen Pyramidenzone. Anschließend werden diese Hohlräume mit toten Zellen und Flüssigkeit gefüllt. Sie können Steine ​​unterschiedlicher Größe ansammeln, die schließlich in das Nierenbecken gelangen und größere Steine ​​bilden können. Darüber hinaus können sich einige zystische Hohlräume vermischen und eine größere Formation bilden.

Die Größe der Zysten variiert von 1 bis 5 mm und nimmt zum zentralen Teil des Organs hin zu. Mit dieser Anomalie sind sie von zwei Arten und sind:

  • laterales Divertikel oder spindelförmige Fortsätze in die mit Zylinderepithel ausgekleideten Lumen der Nierentubuli;
  • isoliert von den Nierentubuli geschlossene Hohlräume, die durch die Verschmelzung kleinerer Zysten entstehen, die von flachem Epithel ausgekleidet sind.

In den Zystenhöhlen können tote Zellen, eine gelbliche Flüssigkeit (ohne Anzeichen einer Entzündungsreaktion) und verkalkte Konkremente auftreten, deren Größe von Sandkörnern zu Steinen variiert. Beim Urinieren können kleine Steine ​​ins Becken oder in die Tassen fallen.

Bei der betrachteten Anomalie wird das Nierengewebe im Bereich der Pyramiden dicht und fibrotisch verändert, und bei einem parallelen Verlauf der Pyelonephritis werden seine entzündlichen Transformationen beobachtet. Aufgrund der Stagnation des Urins und der Sedimentation der Verkalkungen in der Markniere verkalkt das Parenchym, eine solche Nephrokalzinose ist eine sekundäre Folge.

Lange Zeit ist die Anomalie asymptomatisch und der Körper behält seine Funktionen bei. Es hat eine glatte Oberfläche, glatte Konturen und seine Größe ist nur geringfügig mehr als die Altersnorm. In der Regel werden entzündliche Prozesse der infektiösen Genese oder das Fortschreiten der Urolithiasis, die zu einer Störung der Harnwege führen, zum Auslöser für Verletzungen in der Arbeit eines solchen Körpers.

Bei Kindern wird diese Pathologie selten erkannt, da das modifizierte Organ lange Zeit seine Arbeitsfähigkeit behält und sich nicht symptomartig manifestiert. Früherkennung einer Anomalie, die vorhanden ist, kann nur in Fällen auftreten, in denen ein Kind eine Nierenuntersuchung für präventive Zwecke oder für andere Krankheiten durchläuft. Normalerweise ist eine schwammige Niere in mittleren Alters und älteren Personen gefunden. Nach den Beobachtungen von Experten wird eine solche Anomalie häufiger bei Männern festgestellt.

Symptome

Wie oben erwähnt, macht sich die medullare Niere für lange Zeit nicht bemerkbar, und gewöhnlich erscheinen die ersten Symptome der Anomalien ihrer Entwicklung im Alter von 20 bis zu 40 Jahren. Nach den Beobachtungen der Spezialisten werden die Gewebe beider Nieren oft verändert. Die Bildung solcher Veränderungen wird durch Steinbildungsprozesse in zystischen Hohlräumen und Infektionen der Harnorgane hervorgerufen. Die häufigsten Symptome der medullären Niere sind:

  • Schmerzen im unteren Rückenbereich: dumpf oder scharf (mit Koliken);
  • die Intensität des Schmerzes ist gewöhnlich mild oder mäßig, und bei Koliken ist der Schmerz schwer und unerträglich;
  • mögliche Schmerzbestrahlung an Orten, die für viele Nierenerkrankungen charakteristisch sind: Genitalien (bei Männern - im Penis, bei Frauen - in den Labia majora), Perineum;
  • Schmerzsyndrom, gekennzeichnet als dauerhaft und anhaltend oder plötzlich und akut;
  • Störungen in der Urinausscheidung: Schmerzen durch Schieben eines Konkrements oder Sandes während des Urinierens (häufiger), Reflexdysurie (Schwierigkeiten beim Ausströmen von Urin aufgrund von Schmerzen) oder durch das Vorhandensein von Zysten (Anhäufungen von toten Zellen, Sand, Steinen) Urin;
  • Mikro- oder Makrohämaturie;
  • Leukozyturie oder Pyurie;
  • Proteinurie;
  • Calcuria;
  • Anzeichen von Calciumsalzen im Parenchym (gefunden in 50-60% der Patienten);
  • Zeichen der eitrigen Verschmelzung des Parenchyms (in seltenen und schweren Fällen).

Manifestationen der Nierenkolik in der Markniere werden durch die Bewegung von kleinen Steinen aus Zysten in der Höhle des Kelchs und Beckens provoziert. Durch die Bildung von Formationen in diesen Körperteilen entsteht eine Entzündung, die zu Fieber und Harndrang führt.

Manchmal beginnt der Patient aufgrund des schweren Verlaufs der Urolithiasis mit eitriger Fusion des Organgewebes, was zu Nekrose führt. Diese Pathologie verursacht die Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Dieser Zustand manifestiert sich durch folgende Symptome:

  • progressive Verringerung der Toleranz gegenüber Arbeitsbelastung und Leistung;
  • Apathie und Lethargie;
  • konstanter Appetitverlust.

Mögliche Komplikationen

Die häufigsten Auswirkungen einer schwammigen Niere sind die folgenden Bedingungen:

  • die Bildung von Steinen in zystischen Hohlräumen;
  • Akuter Harnverhalt;
  • Pyelonephritis;
  • chronisches Nierenversagen;
  • renale Enzephalopathie;
  • Nierenkoma.

Diagnose

Der Nachweis von Zeichen einer medullären Niere ist nur während einer umfassenden urologischen Untersuchung möglich.

Die Hauptmethode zur Erkennung dieser Anomalie ist die Ausscheidungsurographie. Die Einführung von Kontrast ermöglicht die Visualisierung fächerförmiger und mosaikartig beabstandeter, stark kontrastierter clusterartiger zystischer Hohlräume und Zeichen einer Dilatation der Nierentubuli auf dem Urogramm. Typischerweise werden solche morphologischen Anomalien in der distalen Markregion nachgewiesen, während die kortikale Substanz und die kortiko-medullare Region des Organs unverändert bleiben. In den Hohlräumen der Zysten ist das Röntgenkontrastmittel länger verzögert als in den Cups. Die Symptome der Nephrokalzinose manifestieren sich dagegen durch eine Verdunkelung des Papillarkalküls.

Manchmal verwenden Urologen eine retrograde Pyelographie-Technik zur Untersuchung eines Patienten mit einer medullären Niere. Diese Studie wird seltener verwendet, da Pyelogramme nicht immer Zeichen von Veränderungen in den vergrößerten Organen des Organs zeigen.

Jetzt wird die Untersuchung eines Patienten mit einer medullären Niere oft durch CT und MRT ergänzt. Diese Techniken mit hoher Genauigkeit bestimmen die Art und das Ausmaß der Veränderungen im Nierenparenchym, geben eine Vorstellung von der Größe und Lokalisation von Zahnstein.

Die Radiographie wird nur in Gegenwart von Nephrolithiasis oder Nephrokalzinose durchgeführt. In den Fotografien finden sich in diesen Fällen Mikrolithen und Calcinate in den distalen Teilen der Pyramiden. Sie werden als Schatten kleiner Steine ​​sichtbar und fallen teilweise oder vollständig mit den Schatten der auf dem Urogramm sichtbaren Zystenhöhlen zusammen.

Solch ein zugängliches und einfaches Verfahren, wie Ultraschall der Nieren, erlaubt nicht immer, die Zeichen der Markniere zu erkennen, da sich Zysten in den tieferen Schichten des Organs befinden können und nicht immer durch Scannen bestimmt werden.

Laboruntersuchungen von Blut und Urin in der Markniere bestätigen die Verletzung der Körperfunktionen mit den aufgedeckten Anzeichen von Eiter, Eiweiß, Blut im Urin und Hypercalciurie im Blutserum.

Um Fehler auszuschließen, wird die Markschwammniere bei solchen Erkrankungen unterschieden:

  • zystische Pyelitis;
  • polyzystische Niere;
  • Nierenerkrankung;
  • akute und chronische Pyelonephritis;
  • Nephrokalzinose;
  • Tuberkulose;
  • Papillennekrose.

Behandlung

Manchmal manifestiert sich die Markschwammniere nicht im ganzen Leben. In solchen Fällen braucht diese Anomalie keine Behandlung. Bei einem günstigen Verlauf der Pathologie erhält der Patient von einem Spezialisten eine Dispensationsbeobachtung und es werden Empfehlungen zur Vermeidung von Komplikationen ausgesprochen, die das Fortschreiten der bestehenden Anomalie zur Verschlechterung der Organfunktionen hervorrufen können.

Beim Auftreten der Manifestationen der medullären Niere werden dem Patienten Medikamente zur Behandlung von Infektionen des Harnsystems und Medikamente verschrieben, die es ermöglichen, Stoffwechselstörungen zu beseitigen, die sich in der Ablagerung von Calciumsalzen in den gebildeten zystischen Hohlräumen manifestieren. Darüber hinaus wird dem Patienten empfohlen, viel Flüssigkeit zu sich zu nehmen und zu trinken. Zur Vorbeugung möglicher Sekundärinfektionen des Harnsystems werden keine instrumentellen Untersuchungen empfohlen. Sie können nur aus besonderen Gründen durchgeführt werden.

Konservative Therapie kann die pathologischen Veränderungen in der medullären Niere erheblich verlangsamen. Eine chirurgische Behandlung wird vorgeschrieben, wenn die Medikamente nicht ausreichen, um Komplikationen vorzubeugen. In solchen klinischen Fällen wird der Patient der Durchführung von Nephrostomie (Nephrostomie) durchgeführt. Mit diesem Eingriff erzeugt der Chirurg einen Kanal zwischen dem Becken und der Körperoberfläche. Es ist ein Drainagerohr, durch das Urin in ein steriles Urinal abgegeben wird.

Wenn während der Untersuchung des Patienten fokale zystische Deformität festgestellt wird, die sich auf ein separates Segment des Organs erstreckt, dann wird es reseziert. Ein solcher Eingriff beinhaltet die teilweise Entfernung der Niere. Die vollständige Entfernung des Organs (Nephrektomie) erfolgt in seltenen Fällen und nur mit der Niederlage eines Organs.

Bei der Migration kleiner Steine, die die normale Urinausscheidung stören, können folgende Maßnahmen durchgeführt werden:

  • Pyelolithotomie - Entfernung von Steinen durch Präparation des Nierenbeckens nach der offenen Methode (durch einen 10 cm langen Schnitt in der Lendengegend);
  • Nephrolithotomie - Entfernen von Konkrementen aus dem Parenchym des Organs, die Operation erfolgt nach der klassischen Methode (Zugang erfolgt durch einen Einschnitt wie bei der Pyelolithotomie) oder durch laparoskopische Methode;
  • Kontakt Nephrolithotripsie - die Operation wird mit einem Nephroskop und Lithotripter durchgeführt, mit denen ein Kalkstein durch direkte Exposition zerstört wird;
  • Fern-Nephrolithotripsie - solche Intervention wird ohne Eindringen in die Niere durchgeführt, der Stein wird mittels der Stoßwellenaktion zerquetscht.

Prognose

Wenn die Anomalie nicht kompliziert ist und den größten Teil des Organs nicht eingefangen hat, ist die Prognose für die medullare Niere gewöhnlich günstig. Die Verschlechterung des Patienten und das Ergebnis der Krankheit wird mit der Entwicklung von Komplikationen beobachtet.

Welchen Arzt kontaktieren?

Wenn Sie Schmerzen in der Lendengegend, Trübung oder Rötung des Urins bemerken, sollten Anzeichen von beeinträchtigtem Urin Ihren Nephrologen kontaktieren. Nach Durchführung einer Reihe von Studien (Ausscheidungsurographie, CT, MRT, Röntgen, Blutuntersuchungen, Urin, etc.) und dem Verdacht auf eine medullare Niere wird der Arzt den Patienten zur weiteren Beobachtung oder Behandlung an den Urologen verweisen.

In der Markschwammniere verändert sich die dichte Struktur des Nierengewebes zu porös, in einem Abschnitt sieht es wie ein Schwamm aus. Diese Veränderungen sind das Ergebnis der Bildung vieler zystischer Hohlräume mit flüssigem Inhalt in der Niere. Diese Pathologie ist angeboren und betrifft oft beide Organe. Die Anomalie kann sich lange Zeit oder lebenslang nicht manifestieren, aber in einigen Fällen führt sie zu entzündlichen Prozessen (Pyelonephritis) und Urolithiasis, die den Zustand des Patienten erheblich verschlimmern und später zu ernsteren Folgen führen können - chronisches Nierenversagen, renale Enzephalopathie und Nierenkoma.

Spongy Niere: Was sind die Chancen für eine günstige Prognose?

Im Gegensatz zu den meisten anderen Nierenerkrankungen ist die schwammige Niere eine Krankheit, die immer im Stadium der intrauterinen Entwicklung auftritt.

Trotzdem können sich nach der Geburt die Symptome und Folgen einer solchen Krankheit des Kindes überhaupt nicht manifestieren, und die Pathologie kann nur im Erwachsenenalter diagnostiziert werden.

Was ist das?

Im normalen Zustand sind die Gewebe der Niere in der Sektion dichte Strukturen. Bei der Diagnose spongiöser Niere (ICD-10-Code - Q61) hat das Organ eine schwammige, poröse Struktur. Diese Pathologie wird auch als zystische Nierenerkrankung oder medulläre Niere bezeichnet.

In der menschlichen Niere befindet sich eine medulläre (Gehirn-) Substanz, die aufgrund bestimmter Störungen zu wachsen beginnt, was zur Expansion der Nierentubuli führt. Infolgedessen erscheinen Zysten in der Orgel in den Malpighian Pyramiden.

Die Funktionen der Nieren sind nicht beeinträchtigt, aber die Organe sehen gesund aus und verändern ihre Größe oder Farbe nicht.

Die entstehenden Zysten sind mit Flüssigkeit und toten Zellen gefüllt, auch Ablagerungen in Form von Sand oder Konkrementen können sich in solchen Hohlräumen ansammeln, die, wenn sie später in das Nierenbecken eintreten, zu Steinen werden. Einige Zysten können schließlich zu einer Formation verschmelzen.

Wie ist das gefährlich?

Die Krankheit entwickelt sich über einen langen Zeitraum und in den ersten Jahren kann es keine alarmierenden Symptome geben. Es ist auch schwierig zu diagnostizieren, dass äußere Störungen in den Nierengeweben praktisch nicht manifestiert sind. Wenn die Krankheit festgestellt werden kann (und dies kann im Alter von 20, 30 Jahren und später auftreten), wird die Behandlung problematisch.

Unbehandelt kann die Pathologie folgende schwerwiegende Komplikationen verursachen:

  • Die Entwicklung von entzündlichen Prozessen, die nicht nur auf die Nieren, sondern auch auf andere innere Organe erstrecken können.
  • Urolithiasis. Diese Pathologie entwickelt sich dadurch, dass in der schwammartigen Struktur des Nierengewebes Giftstoffe und schädliche Ablagerungen besser aufgenommen werden, die anschließend in Form von Konkrementen pathogene Formationen bilden.
  • Nierenversagen

Solche Folgen entstehen in Abwesenheit einer Behandlung oder im Falle einer verspäteten Überweisung an einen Nephrologen. In anderen Fällen ist die Behandlungsprognose günstig.

Ursachen von Krankheit

Eine Markniere ist eine angeborene Pathologie, die vererbt wird, aber das ist nicht immer der Fall: Oft haben beide Elternteile die Krankheit selbst bei Vorhandensein einer solchen Krankheit nicht.

Die Hauptursache für eine spongiöse Niere wird in bestimmten Stadien der Embryonalentwicklung als Versagen angesehen. Das Risiko der Entwicklung der Krankheit steigt mit solchen renalen Anomalien wie die Erweiterung der Tubuli.

Symptome

Klinisch kann sich eine solche Krankheit über viele Jahre nicht manifestieren, und bei Menschen im Alter von 20 bis 40 Jahren lassen sich einige Anzeichen für eine Pathologie feststellen, und in der Regel macht sich die Krankheit durch die Entwicklung von Komplikationen bemerkbar. Zu den allgemeinen Anzeichen der Krankheitsexperten gehören:

  • Vorhandensein von eitrigem Ausfluss im Urin;
  • das Auftreten von Blut im Urin;
  • Anfälle von dumpfen oder scharfen Schmerzen in der Lendengegend;
  • die Ablagerung von Calciumsalzen im Parenchym (Nephrokalzinose) tritt in etwa der Hälfte der Fälle auf;
  • in seltenen Fällen - der Tod des Parenchyms als Folge der eitrigen Fusion.

Es ist möglich, das Vorhandensein einer schwammigen Niere während der Untersuchung zu bestimmen: Bei der Diagnose werden Zysten mit einer Größe von bis zu 5-7 Millimetern gefunden, die sich in der zentralen Region der Nieren befinden.

Diagnose

Die Diagnose der "medullären Niere" oder deren Ausschluss ist nur nach Durchführung der folgenden diagnostischen Verfahren möglich:

  1. Retrograde Pyelographie. Das Verfahren erlaubt es, Veränderungen in den Nierengängen zu erkennen, was ein indirektes Anzeichen für die betreffende Pathologie ist.
  2. Ausscheidende Urographie. Die Hauptuntersuchungsmethode für vermutete Spongiosa. Bei Entwicklung der Pathologie auf dem Urogramm sind Zysten und vergrößerte Nierentubuli deutlich sichtbar. Veränderungen in der Struktur der Niere mit dieser Art der Untersuchung erscheint nicht.

Hier erfahren Sie, wie Sie die Ausscheidungsurographie durchführen können.

  • Ultraschall der Nieren. Ein weniger wirksames Verfahren als die Urographie, jedoch ermöglicht diese Methode auch, zystische Hohlräume in den Geweben der betroffenen Organe zu sehen (siehe Foto unten). Darüber hinaus ermöglicht diese Methode, das Vorhandensein von Steinen, Hämaturie (Blut im Urin) und Pyurie (Eiter in der Urinflüssigkeit) zu bestimmen.
  • Wie behandeln?

    Solange die Krankheit asymptomatisch verläuft und keine Komplikationen auftreten, wird keine spezifische Behandlung vorgeschrieben, sondern dem Patienten wird die Einhaltung von präventiven Empfehlungen vorgeschrieben, die die Entwicklung von Konsequenzen verhindern.

    Wenn die ersten Symptome der Krankheit auftreten, werden Medikamente verschrieben, um Störungen in Stoffwechselprozessen zu korrigieren und sekundäre assoziierte Infektionen, die die Harnwege betreffen, zu behandeln.

    Im Falle einer schwammigen Niere ist Pyelonephritis angebracht. In solchen Situationen wird dem Patienten empfohlen, den Verzehr von kalziumhaltigen Lebensmitteln zu begrenzen und zusätzlich eine längere antibiotische Therapie zu verordnen.

    Wenn die Krankheit vernachlässigt wird und der Patient Urolithiasis entwickelt, kann eine konservative Therapie impotent sein und eine Nephrostomie ist erforderlich.

    Bei komplizierten einseitigen Organverletzungen kann eine Nephrektomie notwendig sein (Entfernung der erkrankten Niere), aber dies geschieht äußerst selten. Von den operativen Behandlungsmethoden wird am häufigsten die Resektionsmethode angewandt, bei der bestimmte Bereiche entfernt werden, in denen zystische Deformitäten entstehen.

    Wird die Krankheit rechtzeitig diagnostiziert und regelmäßig auf Symptome untersucht, spricht man von einer günstigen Behandlungsprognose.

    Die Krankheit kann sich nicht lebenslang manifestieren und den Gesundheitszustand nicht beeinträchtigen. Aber wenn sich eine schwammige Niere bemerkbar macht - um Komplikationen auszuschließen und irreversible Prozesse im Gewebe zu entwickeln, ist ein sofortiger Appell an Spezialisten erforderlich.

    Wie funktioniert die Nierenresektion - siehe Video:

    Marksubstanz der Niere

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    Bücher

    Der Patient ist ein junger Mann von 18 Jahren; vor einem Tag erlitt er einen Anfall von linksseitigen Nierenkolik, der Angriff wurde angehalten, nach Angaben des Patienten wurde während der Miccia ein kleiner Stein freigelegt; Ich wandte mich an den Arzt und wurde in das ganze "Paket" -Labor geschickt. von Analysen und auf Sonographie. In der Tat gibt es Steine ​​in beiden Nieren, Restwirkungen der linksseitigen "Block" und Ultraschall sind Zeichen der chronischen linksseitigen Pyelonephritis. Zusätzlich ist die Größe der rechten Niere die Norm, die linke Niere ist dicker / breiter; der rechte Ureter ist nicht erweitert, der linke - 6 mm im oberen Drittel, die Blase - mit einer kleinen Menge Feinsediment ohne Pat. Formationen, imitierbare Ureterfistel passierbar, mit einer normalen Ausscheidung von Urin. In der allgemeinen Analyse von Urin - Pyurie und Mikrohämaturie. Die Untersuchung ergab jedoch eine andere Nierenpathologie, die sich am häufigsten bei Entzündungen oder Konkretionen manifestiert. Was denkst du - was? Das erste und zweite Bild der rechten Niere; dritte und vierte links.

    Spongy Niere ist eine von

    Spongy Niere ist eine der stabilen Fehlbildungen.

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    Medulläre Nephrokalzinose.

    Medulläre Nephrokalzinose; bilaterale Nephrolithiasis.

    Danke für eine sehr wichtige Veröffentlichung. In solchen Fällen punktieren wir die Biopsie der Niere; Wir bestätigen die Diagnose morphologisch und leiten sie zu den Nephrologen (gewöhnlich zu den Kindern, so wird die Pathologie hauptsächlich bis zu 5-6 Jahren "eingefangen"). Wir müssen Smith (Smith general Urology) sehen; wenn etwas Neues ausgräbt; hinzufügen!

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    Gruppe von kongenitalen zystischen Pathologien der Marksubstanz

    Ich werde es wagen, ein wenig Liebe Nahle zu widersprechen. Schwammniere ist eine morphologische Diagnose; und das ist im Moment nicht ganz richtig. Es gibt eine ganze Gruppe von kongenitalen zystischen Pathogien der Marksubstanz. Im Ultraschall sehen wir ein Symptom von echoreichen Pyramiden / medullären Verkalkungen, in denen differenziert werden muss
    mehrere verschiedene Pathologien. Lassen Sie mich ein paar Auszüge aus dem Buch von Baset und Khan nehmen: Differentialdiagnose in der Abdominalsonographie:

    Medulläre Verkalkung:
    Medulläre Verkalkung kann in allen Fällen von Hyperkalzämie und Hyperkalziurie auftreten. Dies führt zu einer signifikanten Echogenität der Nierenpyramiden, die einen akustischen Schatten erzeugen können. Diese Zeichen können durch Ultraschall vor dem abdominalen Vermessungsbild nachgewiesen werden.
    Ätiologie:
    Hyperparathyreoidismus
    Milchalkalisches Syndrom
    Renale tubuläre Azidose (distaler Typ)
    Gemeinsame maligne Neoplasie ±
    Knochenbeteiligung
    Überschüssiges Vitamin D
    Idiopathische Hyperkalziurie
    Idiopathische Hyperkalzämie des Neugeborenen
    Krankheit / Cushing-Syndrom
    Lange Bettruhe, besonders
    Knochenerkrankung
    Medulläre spongiöse Niere
    Furosemid-Behandlung für Frühgeborene
    Sarkoidose

    Differentialdiagnose echogener Nierenpyramiden:
    Verkalkung
    Renale tubuläre ektatische Störungen
    Polyzystische Niere Neugeborenen
    Juvenile polyzystische Nieren
    Pyramidale Fibrose - bei einigen Erkrankungen des Nierenparenchyms möglich

    Medulläre spongiöse Niere
    Ein seltener Zustand, in dem zystische Ausdehnung der Sammelrohre auftritt. Da es keine Familie ist, ist der Zustand angeboren. Die Krankheit tritt gewöhnlich von der zweiten bis zur vierten Dekade auf, manifestiert sich
    Bauchschmerzen, Hämaturie und Pyelonephritis. Bei 30% der Patienten finden sich auch Hypercalciurie und kleine Steine, die sich meist in erweiterten Tubuli bilden. Der Schweregrad der Erkrankung kann unterschiedlich sein: Ein einzelner Lappen einer Niere ist betroffen oder beide Nieren sind an dem Prozess beteiligt. Sonographisch können die Nieren haben
    normales Bild oder erhöhte Echogenität der Pyramiden aufgrund der Anwesenheit von mehreren kleinen Steinen. Selten beobachtete kleine Zysten.

    Juvenile Nephronophis (Nephronofti Fankoni).
    Juvenile Nephronophysis ist eine schwere medullär zystische Erkrankung, die autosomal übertragen wird
    rezessiver Typ. Manifestationen treten normalerweise bei älteren Kindern oder Jugendlichen in Form von schwerer Niereninsuffizienz, Hypertonie, Proteinurie und manchmal Nephropathie auf. Sonographisch Nieren
    normale Größen oder reduziert, mit Parenchym von erhöhter Echogenität und Verlust von kortikomedulären
    Differenzierung. Sehr kleine Zysten können manchmal in den medullären und kortikomedulären Bereichen beobachtet werden.

    Neben einem Auszug aus meinem Lieblingsbuch über Urologie, Smith Geneal Urology 7. Ausgabe 2007, anerkannt als eine maßgebliche Quelle in der ganzen Welt seit über 20 Jahren.

    MEDULLAR SPONGE KIDNEY (ZYSTISCHE DILATATION DER RENAL SAMMELSCHLAUCH)
    Die Markschwammniere ist ein angeborener autosomal-rezessiver Defekt. Es ist gewöhnlich bilateral, betrifft alle Papillen, kann aber einseitig sein. Manchmal ist nur eine Papille beteiligt.
    Zystische Dilatation der Tubuli ist oft auch vorhanden. Infektionen und Kalküle werden gelegentlich als Folge von Harnstau in den Tubuli gesehen. Spion Nierenerkrankung medullären Schwamm Nierenerkrankung. Seine gelegentliche Verbindung mit dem Körper des Körpers wurde bemerkt. Die einzigen Symptome sind die durch Infektion und Steinbildung. Urogramme oder Kontrastmittel-CT-Scan. Sie werden gesehen; viele der erweiterten Rohre enthalten runde Massen aus strahlenundurchlässigem Material
    (die zystische Dilatation). Wenn Steine ​​vorhanden sind, befinden sich in den Pyramidenbereichen runde Steine
    direkt hinter den Kelchen. Die Differentialdiagnose umfasst Tuberkulose, geheilte Papillennekrose und Nephrokalzinose. Tuberkulose ist gewöhnlich einseitig, und Urographie zeigt Ulceration von Kelchen; Tuberkelbazillen sind auf bakteriologischen Studie gefunden. Es kann durch sein typisches unterschieden werden
    Calyceal Deformität, das Vorhandensein von Infektionen und in der Regel Nierenfunktion beeinträchtigt. Die bei Nephrokalzinose beobachtete tubuläre und parenchymale Verkalkung ist diffuser als bei der Schwammniere; Hyperparathyreoidismus oder renale tubuläre Azidose gefunden werden. Es gibt keine Behandlung für Markschwammniere. Die Therapie richtet sich auf die Komplikationen (zB Pyelonephritis und Nierensteine). Nur ein geringer Prozentsatz der Menschen mit Schwammnieren entwickelt Komplikationen. Die Gesamtprognose ist gut. Einige Patienten können gelegentlich kleine Steine ​​passieren.

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    Schwammige Nierenfortsetzung.

    Im russischen Internet gestöbert; Gefunden einen interessanten Auszug aus dem Buch A.Ya.Pytel, A.G. Pugachev. "Aufsätze auf Pädiatrischer Urologie". M., 1977 (soweit ich weiß, ist Pytel eine angesehene Quelle in Russland und den GUS-Staaten). Diese Autoren haben vor 30 Jahren über dieses Thema geschrieben:

    Schwammige Niere

    Seltsamerweise war der pathologische Prozess, die so genannte Schwammniere, für viele Forscher unverständlich und diente als Gegenstand vieler Diskussionen.
    Spongy Niere wird manchmal als Lenarduzzi-Krankheit (Le-Narduzzi) oder Kachi und Ritzi-Krankheit (Cacehi und Ricci) mit dem Namen von Forschern, die es zuerst im Detail beschrieben. Eine große Anzahl von Nachrichten ist dieser Krankheit gewidmet. In der Monographie von Cacehi, die 1960 veröffentlicht wurde und der schwammigen Niere gewidmet ist, enthält der Index der Literatur 58 Quellen, in denen einzelne Fälle der spongiösen Niere beschrieben werden. In den letzten 15 Jahren haben wir in der Literatur mehr als 350 Arbeiten zur Schwammniere gefunden. Dies zeigt nicht nur das große Interesse von Klinikern und Morphologen an dieser Krankheit, sondern auch eine erhebliche Verbreitung. Es besteht kein Zweifel, dass die schwammige Niere ziemlich häufig ist, zumindest signifikant häufiger polyzystische Nierenerkrankung.
    A. Ya. Pytel und S. D. Goligorsky im ersten Teil der Selected Chapters of Nephrology and Urology (1968), unter Hinweis auf Beobachtungen an 6 Patienten mit einer schwammigen Niere, weisen darauf hin, dass in der Zeit, in der Ärzte Wissen der schwammigen Niere noch unzureichend war, Patienten ohne ausreichenden Grund erhielten falsche Diagnosen von Urolithiasis oder Tuberkulose. In einigen Fällen handelte es sich um eine rezidivierende Nierenkolik mit kleinen Konkrementen mit "seltsamen" Veränderungen der Urogramme, in anderen Fällen war die angebliche Tuberkulosediagnose durch das Vorhandensein von kleinen Hohlräumen im Nierenmark gerechtfertigt, obwohl keine anderen Daten verfügbar waren.
    Bis heute wurden mehr als 2000 Fälle von Spongiosa beschrieben.
    In den meisten Fällen ist die Läsion bilateral. Im Jahr 1939 berichtete ein italienischer Radiologe, Lenarduzzi, von 2 Patienten, die auf den Ausscheidungs-Urogrammen eine eigentümliche Erkrankung der Nierenpyramiden hatten, die aus zystischer Vergrößerung der Harnkanälchen bestand. Das "fleckige" Röntgenmuster beruhte auf der Stase der radiopaken Substanz in dem expandierten Sammelkanal. Nach 10 Jahren präsentierten Cacehi und Ricci auf dem XXI. Kongress der Italienischen Gesellschaft für Urologie (1948) neben Daten zum Röntgenbild dieser Krankheit Daten über morphologische Veränderungen in den Nierenpapillen, die diesen Prozess als schwammige Niere bezeichneten. Einer der 5 Patienten benötigte eine Nephrektomie, nach der erstmals eine gründliche histologische Untersuchung durchgeführt werden konnte. Die folgenden Jahre waren geprägt von Nachrichten über diese Art von zystischer Krankheit. Es wurde klar, dass die schwammige Niere kein seltener Fund ist. Ekström et al (1959) beschrieben 44 Beobachtungen einer schwammigen Niere. Cacehi (1960) berichtete in der Monographie bereits von 137 Patienten; davon waren 103 Männer, 34 Frauen; Kinder im Alter von 3 bis 14 Jahren - 9 (3 Mädchen, 6 Jungen). Starb ein Mädchen von 8 Jahren. Aufmerksamkeit US Urologen für diese Krankheit zog die Arbeit von B. Abeshouse und G. Abeshouse (1960). Zu dieser Zeit wurden 13 Fälle von Spongiosa in den USA und Kanada beschrieben.
    Eine frühere Meinung über die Seltenheit der Schwellenniere bei Kindern wurde von Antoine (1963) widerlegt: In seinen Beobachtungen von 21 Patienten waren 5 Kinder im Alter von 3 Wochen bis 12 Jahren. Die scheinbare relative Seltenheit der schwammigen Niere in der Kindheit ist auf den langen latenten Verlauf zurückzuführen. In der Sowjetunion gehören die ersten Berichte über schwammartige Niere zu M. D. Javad-Zade (1964), A. Ya. Pytel und S. D. Goligorsky (1968), G. M. Chebanyuk (1969), G. P. Kulakov und V. M. Perelman (1969).
    Cacchi und Ricci (1948, 1949), die das Röntgenbild einer schwammigen Niere beschreiben, verglichen zystische Veränderungen in der Papille mit einem Blumenstrauß. Andere Vergleiche wurden vorgeschlagen, zum Beispiel "Porosität der Papille" oder "schwammige Form der Pyramiden", woraus der Name dieser Anomalie stammt. Leider ist das morphologische Bild einer polyzystischen Niere bei Neugeborenen und einer echten schwammigen Niere noch gemischt. Die Identifizierung einer neonatalen Polyzystose mit einer schwammigen Niere ist darauf zurückzuführen, dass die polyzystische Niere im Sagittalschnitt einem Meerschwamm ähnelt. Für die Klarheit sind hier zwei Illustrationen - eine polyzystische Niere des Neugeborenen und eine echte schwammige Niere. Zwischen diesen beiden Arten von zystischen Nierenschäden besteht keine pathogenetische oder klinische Verbindung.
    Ätiologie und Pathogenese. Spongy Niere ist eine Anomalie der Entwicklung. Die meisten Forscher glauben, dass das Auftreten von Nieren-Polyzystose aufgrund der frühen und schwammigen Nieren - später Verletzungen der Embryogenese. Es wird angenommen, dass in der schwammigen Niere Veränderungen im Sammelrohr nicht nur während der fetalen Entwicklung, sondern auch in der postnatalen Periode auftreten.
    Die Verteilung der Patienten nach dem Alter erreicht im mittleren und höheren Alter das Maximum, jedoch wird bei den Kindern oft die Schwellenniere gefunden. Familiäre Veranlagung für die Krankheit wurde nur in einigen Fällen bemerkt.
    Morphologische Daten. Im Gegensatz zu einer polyzystischen Schwammniere hat sie glatte, gleichmäßige Konturen, außer in den seltenen Fällen, in denen sie eine lobuläre Struktur (embryonale Nierenart) beibehält. Häufiger ist die Niere etwas vergrößert. Diese Anomalie ist vorwiegend bilateral, kann aber auf einen Teil der Niere beschränkt sein.
    Ein Schnittschnitt in der papillären Zone der Niere zeigt multiple Zysten im Umfang von 1 bis 5 mm mit runden, ovalen, pyramidenförmigen oder unregelmäßigen Konturen. Dies verleiht der Niere im Gegensatz zur normalen Marksubstanz ein poröses Aussehen. Es gibt zwei Arten von Zysten: 1) seitliche diverticuliforme Vorsprünge in die Lumen des Sammelrohrs, die mit einem Zylinderepithel ausgekleidet sind; 2) isoliert von Sammelröhren, die von Plattenepithel ausgekleidet sind. Einige Zysten sind leer und einige enthalten klare Flüssigkeit. Viele von ihnen enthalten abgeblätterte Zellen, um die herum dann Konkremente gebildet werden.
    Der zystische Prozess ist in den distalen Teilen der Malpighischen Pyramiden lokalisiert. Einige Zysten verschmelzen miteinander, andere ragen in das Lumen des kleinen Kelchs hinein. Bertivijew-Säulen intakt. Zystisch verändert oder einige oder alle Brustwarzen einer Niere. Häufig ausgeprägte bilaterale Läsion der Mehrzahl der Nierenpapillen. In Form von Zysten erweitert, sind die Räume in den Papillen manchmal mit verkalkten Massen unterschiedlicher Stärke gefüllt - von den Sandkörnern bis zu den gebildeten Konkrementen. Steine ​​in den Körbchen oder im Becken - das Ergebnis des Auslaugens dieser Formationen aus den Zystenkanälchen. Urotely Tassen und Becken wird in den meisten Fällen nicht verändert. Pyelonephritische Läsionen in einer spongiösen Niere sind häufig anzutreffen, insbesondere bei gleichzeitiger Verkalkung. Die kortikale Substanz und die kortiko-medullare Zone der Niere werden nicht verändert.
    Neben den normalen Sammelröhren gibt es Tubuli, die sich spindelförmig oder di-verticular ausdehnen. Im distalen Teil dieser zystischen Formationen erhält das zylinderförmige Epithel, das sie in der Spitze der Papille auskleidet, eine mehrschichtige zylindrische Struktur. Zusätzlich zu diesen zystischen Formationen finden sich an einigen Stellen vollständig geschlossene Flüssigkeitshohlräume von signifikanter Größe. Sie entstanden aus der Verschmelzung mehrerer benachbarter Zysten.
    Interstitielles Nierengewebe im Bereich der Pyramiden ist meist dicht und fibrotisch modifiziert. Hier treten bei gleichzeitiger Pyelonephritis leichte entzündliche Veränderungen auf.
    Kommunikation schwammige Niere mit Nephrokalzinose. Bemerkenswerte Fälle von gleichzeitiger Entwicklung von Spongiosa und Nephrokalzinose. Der Begriff "Nephrocadinose" wurde 1934 von Albright eingeführt. Sie bezeichnen kleine verkalkte Massen, die diffus im Nierenparenchym lokalisiert sind. Ein solches Bild auf Review-Röntgenbildern ähnelt Nierenverkalkung bei Hyperparathyreoidismus.
    Die Verkalkung des Nierenparenchyms ist eine sekundäre Manifestation von gestörten Stoffwechselvorgängen im Körper. Es sollte beachtet werden, dass das sogenannte idiopathische Nephrokalin, bevor die Ärzte die schwammige Niere trafen, wahrscheinlich nichts anderes als Nephrokalzinose war, was die schwammartige Niere kompliziert, die manchmal mit Nebenschilddrüsenadenomen kombiniert wurde (Stella, 1973). Stase in erweiterten Tubuli und zystischen Hohlräumen der spongiösen Niere prädisponiert zur Ausfällung von Calciumsalzen, was zu Nephrokalzinose führt, die bei renal-tubulärer Azidose auftreten kann.
    Symptomatologie. Der Krankheitsverlauf ist im Gegensatz zur polyzystischen neonatalen Nierenerkrankung und der medullären Istosie der Erkrankung gutartig. Seit längerer Zeit können keine Symptome mehr beobachtet werden. Dies könnte die Tatsache erklären, dass es am häufigsten bei Erwachsenen und relativ selten bei Kindern erkannt wird. Wir beobachteten schwammige Nieren bei 4 Kindern und 17 Erwachsenen. Sie erkennen diese Krankheit zufällig, wenn sie exkretorische Urographie produzieren, um die Entstehung von Bluthochdruck, hartnäckigen gastrointestinalen Störungen, etc. festzustellen.
    Klinische Manifestationen treten nur im Zusammenhang mit der Entwicklung von Infektionsprozessen in der Niere, Steinbildung auf. Kleine Steine, die sich in Zysten bilden, können in den Kelch und das Becken wandern, was zu Schmerzen (Koliken) führt. Bei 50% der Hämaturie wird eine Albuminurie beobachtet. Bei normalem Calcium im Serum tritt Calciumurie auf. Manchmal haben Patienten mit einer schwammigen Niere eine Abnahme ihrer Konzentrationsfähigkeit.
    Pyrah (1966) über den klinischen Verlauf der spongiösen Niere vorgeschlagen, um die folgenden drei Gruppen zu unterscheiden. Die erste Gruppe umfasst Patienten mit einzelnen oder keinen Symptomen, aber mit einem charakteristischen Urographiebild; Dazu gehören Patienten mit ungeklärter Hämaturie.
    Die zweite Gruppe besteht aus Patienten mit sich entwickelnder Nephrokalzinose, die der letzten Pyelonephritis eigen ist.
    In der dritten Gruppe verläuft die Krankheit aufgrund sekundärer Komplikationsfaktoren, unter denen die Lithiasymptome überwiegen.
    Manchmal wird die spongiöse Niere gleichzeitig mit anderen Fehlbildungen kombiniert, insbesondere mit der Hypertrophie der Extremitäten. Diese Kombination beruht auf einer Verletzung der embryonalen Entwicklung in den frühesten Stadien oder ist das Ergebnis von Chromosomenanomalien. Harrison und Williams (1971) beschrieben 10 Patienten (2 Männer, 7 Frauen und ein Mädchen). Diese Beobachtungen zeigen, dass Patienten mit Hemihypertrophie des Körpers und unklarer Manifestationen von Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, wiederkehrende Pyelonephritis auch eine schwammige Niere haben können, so dass sie einer umfassenden Untersuchung unterzogen werden sollten.
    Diagnose Es gibt keine klinischen Symptome, die spezifisch für die schwammige Niere sind. Seine Erkennung basiert auf dem Röntgenbild der Markläsion. Aufgrund der Tatsache, dass der zystische Prozess in der Schwellenniere nicht oder nur sehr langsam und in geringem Maße verläuft, wird diese Anomalie bei Kindern nicht so oft diagnostiziert wie bei Erwachsenen. Die Ausscheidungsurographie ist die einzige Methode, um zystische Formationen in den Papillarkanälchen zu identifizieren. Bei retrograden Pyelogrammen werden keine Veränderungen des Cup-Pelvis-Plating-Systems festgestellt.
    Besondere Bedeutung für die Ausscheidungsurographie bei der Erkennung der spongiösen Niere muss man feststellen, dass es bei Verwendung hochkonzentrierter Radiokontrastmittel manchmal schwierig ist, den Kontrast zwischen den normalen Papillarpyramiden und den kleinen Erweiterungen der Tubuli im Bereich der Papillen mit der schwammigen Niere zu unterscheiden. Verstärkte kontrastierende normale Papillen werden üblicherweise mit dem Begriff "pyramidale Färbung" bezeichnet. Zur Klärung und Beantwortung der Frage, ob in diesem Fall die Variante die Norm ist oder Veränderungen auf zystische Veränderungen der Papillen zurückzuführen sind, fand Palubinskas (1963) auf Ausscheidungsurogramme, die an mehreren tausend Patienten durchgeführt wurden, in 60 deutlich ausgeprägten kontrastierenden malpighischen Pyramiden. Das Phänomen der "pyramidalen Färbung" unterschiedlicher Intensität wurde bei 1/3 dieser Patienten gefunden, während sie bei den übrigen Urogrammen als charakteristisch für eine schwammige Niere angesehen wurden. Die Programme dieser 2/3 Patienten wurden ausgewählt, um den Kontrast der Pyramiden zu erhöhen, und dann wurden Röntgenbilder einer typischen schwammigen Niere ebenfalls in Übereinstimmung mit der Schwere der zystischen Läsion verfolgt. Solche Beobachtungen weisen auf die Schwierigkeit hin, eine spongiöse Niere zu diagnostizieren, insbesondere in den Anfangsstadien der zystischen Transformation der Nierengefäße.
    Es sollte berücksichtigt werden, dass auf den Urogrammen in derselben Niere Veränderungen zu sehen sind, die von einem einfachen "Schleier" des Schattens des Kontrastmittels in der Pyramidenzone bis zu pathognomonischen Veränderungen für die schwammige Niere reichen. Außerdem kann die mikroskopische Untersuchung der Papillen derselben Niere, auf deren Röntgenbildern nur "pyramidale Färbung" nachgewiesen wurde, zystische Veränderungen verschiedener Erscheinungen zeigen.
    Die pyramidale Kontrastierung auf dem Ausscheidungsurogramm kann in der Intensität variieren und sowohl eine normale Variante als auch die anfängliche Manifestation einer echten schwammigen Niere sein. In solchen Fällen erlauben uns die dynamische Beobachtung und wiederholte Urographieuntersuchungen, die richtige Diagnose zu stellen.
    Ein charakteristisches Merkmal dieser Anomalie auf den expressiven Urogrammen, die ohne Kompression erzeugt werden, ist die Veränderung der Pyramidenzone sowohl zeitlich als auch an ihrem Ort und vor dem Auftreten der Schatten der Kelche. Um dieses Merkmal zu detektieren, ist es notwendig, unmittelbar nach der intravenösen Verabreichung der radioopaken Substanz Bilder aufzunehmen, die zuvor die zystischen Formationen in den distalen Teilen der Malpighischen Pyramiden gefüllt und dann in das Lumen der Schalen eingedrungen sind.
    Auf den Ausscheidungs-Urogrammen ist oft zu beobachten, dass in den zystischen Hohlräumen, im Bereich der Papillen, das Kontrastmittel länger verzögert ist als in den Cups. Dies begünstigt eine Stauung im Sammelkanal. Die radiologischen Zeichen sind unterschiedlich, je nachdem, ob die spongiöse Niere mit Nephrolithiasis oder Nephrokalzifizierung kombiniert ist. Wenn es keine solche Kombination gibt, dann gibt es keine Änderungen im Übersichtsbild. Sie können nur durch Ausscheidungsurographie festgestellt werden, dh nach intravenöser Verabreichung einer röntgendichten Substanz.
    Morphologische Veränderungen in der spongiösen Niere beschränken sich auf die distale Zone des Nierenmarks, wobei die proximale Zone, die kortiko-medulläre Zone und die kortikale Schicht der Niere intakt bleiben.
    Es gibt zwei Arten von Veränderungen: 1) kleine zystische Formationen mit abgerundeter Form; 2) radial gelegene längliche Schatten der Malpighischen Pyramide. Abgerundete Formationen - Zysten 3-4 mm groß.
    Es gibt vier Arten von Zysten auf den Ausscheidungs-Urogrammen: 1) ein fächerartiges Bild; 2) ein Bild wie ein Blumenstrauß; 3) das Bild in Form von Trauben; 4) mosaikartige Anordnung von Zysten. Die segmentale Verteilung von zystischen Läsionen bleibt immer erhalten, da Zysten meist in den Pyramiden lokalisiert sind und die Bertinian-Säulen nicht in den Prozess involviert sind. Die Form der Papillen verändert sich, ihre Spitze flacht ab. Die kortikale Substanz ist niemals am zystischen Prozess beteiligt.
    Häufig sind auf Röntgenaufnahmen ovale kleine dichte Schatten zu sehen, die radial zur Achse der Papille liegen. Befinden sich in den zystischen Hohlräumen der Papille kleine Steinablagerungen, so überlappen oder überlagern sich die Schatten der letzteren mit den Schatten der auf den Ausscheidungs-Urogrammen sichtbaren Hohlräume. Zystische Hohlräume neigen dazu, für lange Zeit unverändert zu bleiben und sich nicht zu manifestieren. Dies kann den Erhalt der normalen Nierenfunktion, das Fehlen von Anzeichen eines Versagens, erklären.
    Funktionstests der Spongiosa weisen auf ihre Sicherheit hin. Oft gibt es eine leichte Proteinämie. Aus einer Ähnlichkeit der radiologischen Zeichen zwischen einer echten schwammartigen Niere und anderen Formen zystischer Läsionen der Marksubstanz der Nieren folgt nicht, dass dies derselbe pathologische Prozess ist und dass seine klinischen Manifestationen identisch sind. Im Gegenteil, sie sind völlig verschieden. So basiert die Diagnose hauptsächlich auf den Ergebnissen der Ausscheidungsurographie.
    Die Differentialdiagnose sollte sowohl in Bezug auf andere zystische Läsionen der Marksubstanz der Niere, und Tuberkulose, Erkrankungen, die Nephrokalzinose, Papillennekrose der Niere verursacht durchgeführt werden.
    In Ermangelung von Komplikationen ist die Prognose in der Regel gut. Infektiöse Prozesse in der Niere und Steine ​​darin verschlimmern es erheblich.
    Behandlung. Therapeutische Maßnahmen sollten darauf abzielen, Komplikationen zu vermeiden, vor allem Pyelonephritis und Steinbildung. Patienten der ersten Gruppe nach Pyrah, bei denen die spongiöse Niere bei der Röntgenuntersuchung als Zufallsbefund festgestellt wurde, sind nicht zu behandeln. Wenn auf dem Röntgenbild in den zystischen Hohlräumen der Papillen Konkremente mit charakteristischer Nephrokalzinose gefunden werden, dann kann dies einige Symptome zeigen und diese Patienten gehören laut Pyrah zur zweiten Gruppe. Die Behandlung von Patienten der zweiten Gruppe besteht in der Verhinderung von Infektionsprozessen in der Niere und weiteren Ablagerungen von Calciumkristallen in den zystisch modifizierten Kollektivkanälchen. Wenn Pyelonephritis auftritt, sind antibakterielle Therapie, erhöhte Flüssigkeitsaufnahme und Calciumeinschränkung in Lebensmitteln gezeigt. In der dritten Gruppe in Pyrah werden allmählich Steine ​​aus zystischen Höhlen in den Kelch und das Becken ausgewaschen, was von einem bestimmten Krankheitsbild begleitet sein kann. Gezeigte angemessene Behandlung bis zum chirurgischen Eingriff.
    Infektiöse Prozesse in der Niere (Pyelonephritis), die sich bei Patienten der zweiten und dritten Gruppe von Pyrah entwickeln, sind oft sehr resistent gegen antibakterielle Therapie, da Bakterien in schlecht drainierenden zystischen Formationen der papillären Zonen verweilen. Dies trägt zur Ausbreitung der Infektion bei und führt zur Zerstörung der Niere. Verlängerte medikamentöse Therapie ist die Methode der Wahl.
    Bei einigen Patienten kann die zystische Transformation nur in einem bestimmten Segment der Niere lokalisiert werden, was bei Bedarf eine Resektion ermöglicht. Die Nephrektomie wird äußerst selten und nach strengen Indikationen durchgeführt.
    Die Prognose der Spongiosa wird durch das Stadium der Erkrankung und Komplikationen bestimmt. Wenn es nur radiologische Veränderungen gibt, die charakteristisch für die spongiöse Niere sind, dann ist die Prognose gut. Wenn sich eine Nephrokalzinose entwickelt, insbesondere mit dem Zusatz einer Infektion, und der Prozess voranschreitet, wird die Prognose mit der Zeit ungünstig. In Fällen, in denen klinische Symptome von Steinen in Körbchen und Becken auftreten, verschlechtert sich die Prognose noch mehr.
    So ist die schwammige Niere eine angeborene nicht vererbte Anomalie der Entwicklung. Es ist durch zystische Formationen innerhalb der Niere gekennzeichnet, die auf den Bereich der Papillen beschränkt ist. Seit langer Zeit kann die Krankheit asymptomatisch sein. Es wird nur festgestellt, wenn Ausscheidungsurographie für Hämaturie, Harnwegsinfektion, Nephrokalzinose, Nephrolithiasis oder für einen anderen Zweck durchgeführt wird. Natürlich können keine Maßnahmen die strukturellen Defekte korrigieren, die dieser Krankheit zugrunde liegen. Die Behandlung ist für Komplikationen von Pyelonephritis und Litnazom indiziert. Die Prognose hängt von der Schwere der Komplikationen ab, da die spongiöse tubuläre Ektasie der Papillen, die nur auf Röntgenaufnahmen installiert wird, völlig harmlos ist.
    Spongy Niere sollte nicht mit Nieren-Polyzystose von Neugeborenen gemischt werden. Das Bild einer schwammigen Niere mit einem milden Entwicklungsgrad kann mit einer "pyramidalen Färbung" gemischt werden, die manchmal auf Röntgenbildern erkannt wird und normal ist. Eine ähnliche Pathologie der Nieren muss von der renalen Zytose in Kombination mit kongenitaler Leberfibrose und medullärer zystischer Erkrankung unterschieden werden.

    Quelle: A. Ya Pytel, A. G. Pugachev. "Aufsätze auf Pädiatrischer Urologie". M., 1977