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Nierenamyloidose: Behandlung, Symptome, Ursachen, Prognose

Trotz der Tatsache, dass Amyloidose eine recht seltene Ursache für Nierenversagen ist, kann sie nicht aus der Liste der möglichen Krankheiten entfernt werden. Laut Statistik leiden sie an einer Person bei 50-60.000, und die Pathologie kann als Glomerulonephritis oder chronische Pyelonephritis maskiert werden. Die Anwesenheit von Amyloidose wird normalerweise zufällig unter Ausschluss anderer Nierenerkrankungen entdeckt. Um ihn rechtzeitig zu verdächtigen, sollten Sie den Zustand des Körpers, insbesondere Patienten aus der "Risikogruppe", sorgfältig überwachen.

Was ist Amyloidose?

Der Name der Krankheit kommt von dem Wort "Amyloid" - eine komplexe Substanz, die normal ist, fast nicht beim Menschen produziert. Es besteht aus einer Reihe von Proteinen und Zuckern und enthält keine Fremdpartikel (bakteriell, viral usw.). Deshalb reagiert unser Körper darauf nicht als "Gefahr für die Gesundheit" und beseitigt nicht die überschüssige Menge dieser Substanz.

Bis heute ist nicht genau bekannt, wie und warum die Produktion von Amyloid aktiviert wird. Wissenschaftler glauben, dass genetische Veranlagung und Störung von Immunzellen (Plasmazellen) dabei eine große Rolle spielen, da sie für die Produktion dieser Substanz verantwortlich sind.

Was ist Amyloid gefährlich für die Nieren? Es sammelt sich im Körper an, zerstört es allmählich und verändert den Stoffwechsel. Dieser Prozess ist sehr langsam und zeigt sich zunächst nicht. Da jedoch die Nieren geschädigt sind, beginnen Wasser und eine Anzahl gefährlicher Giftstoffe (Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure) im Körper zu verbleiben.

Gründe

Derzeit gibt es grundsätzlich drei Arten von Krankheiten, abhängig von der angeblichen Ursache:

  • Primäre Amyloidose - die Hauptrolle beim Auftreten dieser Form des Arztes legen die Vererbung fest. Es wird angenommen, dass Immunzellen mit bestimmten Veränderungen in den Chromosomen (das sind mikroskopische Strukturen, die unsere genetische Information erhalten) das pathologische Protein produzieren können, das notwendig ist, um Amyloid zu erzeugen;
  • Sekundäre Amyloidose - der Hauptgrund für diese Art ist das Vorhandensein einer anderen chronischen Krankheit, in der das Immunsystem beeinträchtigt ist;
  • Senile - es ist bekannt, dass unser Körper mit dem Alter die Fähigkeit verliert, einen Teil der Vitalfunktionen adäquat auszuführen. Die Arbeit der Immunität ist einer von ihnen. Im Alter wird das Niveau der Leukozyten auf dem gleichen Niveau gehalten, aber der Metabolismus in ihnen ändert sich oft. Dadurch können pathologische Substanzen hergestellt werden, einschließlich Komponenten von Amyloid.

Unter Berücksichtigung dieser Gründe bildeten Ärzte "Risikogruppen" unter Patienten, die eine etwas höhere Wahrscheinlichkeit haben, eine Nierenamyloidose zu bekommen. Dazu gehören:

  • Menschen, deren Angehörige aufgrund einer unklaren Ursache an irgendeiner Form der Krankheit oder Nierenproblemen litten;
  • Patienten über 65;
  • Patienten mit rheumatoider Arthritis, ankylosierende Spondyloarthritis in der Natur (ankylosierende Spondylitis), Lupus, alle malignen Pathologien (Krebs, Sarkom, Leukämie, etc.).

Mit dem Auftreten von Zeichen von Nierenschäden bei diesen Patientengruppen muss eine Amyloidose als mögliche Ursache einer gestörten Funktion ausgeschlossen werden.

Symptome der Nierenamyloidose

Da sich Amyloid allmählich in den Organen ansammelt, ist ein sehr langsamer Verlauf mit einem allmählichen Anstieg der Symptome charakteristisch für diese Krankheit. Im Durchschnitt dauert es mehrere Jahrzehnte vom Auftreten der ersten Anzeichen der Krankheit bis zu schweren Nierenschäden. Während dieser Zeit haben die Patienten Zeit, die wahre Ursache der Krankheit gründlich zu untersuchen und zu identifizieren, aber in der Regel ist es für eine erfolgreiche Behandlung zu spät.

Erste Anzeichen

Schwierigkeiten mit der rechtzeitigen Diagnose ergeben sich aus dem latenten Verlauf der Pathologie in den frühen Stadien. Das erste Symptom der Nierenamyloidose für eine lange Zeit stört den Patienten nicht - das Auftreten von Protein im Urin (Synonym für Proteinurie). Zur gleichen Zeit erfährt der Patient keine Beschwerden in der Lendengegend, es gibt kein Ödem und der Blutdruck bleibt normal.

Wie gefährlich ist dieser Zustand? Ein unbedeutender Proteinverlust ist für den Organismus nicht von Bedeutung, eine Proteinurie indiziert jedoch eine zunehmende Schädigung der Nieren. In der Folge entwickelt sich dieses kleine Symptom zu einem ganzen Komplex von Erkrankungen im ganzen Körper.

Dieses Stadium dauert normalerweise 10-15 Jahre. Zu diesem Zeitpunkt kann es nur während einer zufälligen medizinischen Untersuchung mit einem Urintest entdeckt werden. Deshalb wird empfohlen, dass Patienten der Risikogruppe einmal in 6-12 Monaten am Wohnort eine gründliche Untersuchung (bei ihrem Hausarzt) vornehmen lassen.

Charakteristische Symptome

Mit der Zeit sammelt sich eine beträchtliche Menge an Amyloid im Körper an, wodurch die meisten seiner Funktionen beeinträchtigt werden. Der Nierenfilter ist bereits stark geschädigt - er kann die für den Körper notwendigen Substanzen nicht mehr zurückhalten, so dass täglich etwa 3 Gramm Protein verloren gehen können (normalerweise sollten die Verluste 0,13 g / l nicht überschreiten). Außerdem entwickeln Patienten Ödeme unterschiedlicher Stärke - von leichten Schwellungen des Gesichts und der Hände bis hin zum extensiven Schwitzen von Flüssigkeit in allen Organen und Geweben.

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen können sich Patienten mit Nierenamyloidose auch beschweren über:

  • Häufiges und häufiges Urinieren - ein Ausfall des Nierenfilters kann zu einem erheblichen Flüssigkeitsverlust führen (bis zu 7-10 Liter / Tag). Dieser Zustand des Arztes wird "Nieren-Diabetes" genannt. Trotzdem kann die Schwellung aufgrund der Tatsache bestehen, dass die Flüssigkeit den Blutstrom im Gewebe verlässt;
  • Veränderungen des Blutdrucks (BP) - die Krankheit kann sowohl auf dem Hintergrund von reduziertem Druck (weniger als 100/70 mm Hg) als auch mit Bluthochdruck (mehr als 140/90 mm Hg) auftreten. Es ist schwer zu sagen, welche der Optionen der Patient hat, aber signifikant häufiger ist die Amyloidose der Nieren mit einer Hypotonie verbunden. Es hängt von der Art des Organschadens, dem Grad der Proteinurie und dem Zustand des Patienten ab;
  • Eine Veränderung der Urinfarbe - das Auftreten eines roten Farbtons einer Flüssigkeit (der bildliche Name ist "die Farbe von Fleisch-Slop") ist ein weiteres Anzeichen für eine Beschädigung des Nierenfilters;
  • Gewichtszunahme - dieses Symptom kann aus zwei Gründen auftreten. Zuallererst kann das Gewicht aufgrund der Flüssigkeitsretention bei Ödemen zunehmen. Bei Nierenpatienten ist zudem der Fettstoffwechsel im Körper gestört - Cholesterin, Triglyceride und Lipoproteine ​​steigen an. Diese Stoffe führen zur Ansammlung von Fetten im Gewebe (insbesondere im Unterhautgewebe).

In der wissenschaftlichen Literatur wird dieses Stadium des Arztes "Amyloid-Lipoid-Nephrose" genannt. Es fließt im Durchschnitt etwa 6 Jahre. Es ist sehr wichtig, dass in diesem Stadium (oder früher) eine korrekte Diagnose gestellt und medizinische Maßnahmen eingeleitet werden. Andernfalls wird die Krankheit sehr schnell in das endgültige irreversible Stadium übergehen.

Irreversible Nierenveränderungen

In diesem Stadium verliert das Nierengewebe fast vollständig seine Funktion. Der Filter verfehlt nicht nur eine große Menge an Protein, sondern hält auch verschiedene Toxine im Körper (Kreatinin, Harnsäure, Harnstoff, Abbauprodukte von Drogen, etc.). Fügen Sie den obigen Symptomen bei:

  • Ständige Schwäche;
  • Störung der Aufmerksamkeit, Ablenkung;
  • Konstante Kopfschmerzen mit regelmäßigen Schwindelanfällen;
  • In schweren Fällen Bewusstseinsstörungen, sogar Stupor und sogar Koma.

Dieser Zustand wird als chronisches Nierenversagen bezeichnet. Seine Besonderheit bei der Amyloidose besteht darin, dass sie fast immer vor dem Hintergrund eines verminderten Drucks auftritt und mit Zeichen der Schädigung anderer Organe einhergeht (aufgrund der Ablagerung von Amyloid in ihnen).

Nierenamyloidose

Die Nierenamyloidose ist eine Manifestation einer systemischen Amyloidose, die durch einen gestörten Protein-Kohlenhydrat-Metabolismus mit extrazellulärer Ablagerung im Amyloid-Nierengewebe gekennzeichnet ist, einer komplexen Protein-Polysaccharid-Verbindung, die zu Organfunktionsstörungen führt. Amyloidose der Niere tritt mit der Entwicklung eines nephrotischen Syndroms (Proteinurie, Ödem, Hypo- und Dysproteinämie, Hypercholesterinämie) und einem Ergebnis bei chronischem Nierenversagen auf. Die Diagnose der Nierenamyloidose umfasst Urin-, Blut- und Koprogrammtests; Ultraschall der Nieren und Biopsie. Wenn Nierenamyloidose, eine Diät vorgeschrieben ist, wird eine medikamentöse Therapie durchgeführt und die primären Störungen korrigiert; In schweren Fällen können eine Hämodialyse und eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Nierenamyloidose

In der Urologie beträgt die renale Amyloidose (Amyloid-Dystrophie, Amyloid-Nephrose) 1-2,8% aller Nierenerkrankungen. Amyloidose der Nieren ist die häufigste Manifestation einer systemischen Amyloidose, bei der sich ein spezieller Glykoproteinsubstanz, Amyloid, die ihre Funktionen verletzt, im extrazellulären Raum verschiedener Organe ansammelt. Amyloidose der Nieren, zusammen mit Glomerulonephritis, ist die Hauptursache für nephrotisches Syndrom.

Klassifikation von Formen der Nierenamyloidose

In Übereinstimmung mit den ätiopathogenetischen Mechanismen werden fünf Formen der Nierenamyloidose unterschieden: idiopathisch, familiär, erworben, senil, lokal tumorähnlich. Bei der primären (idiopathischen) Amyloidose der Niere bleiben die Ursachen und Mechanismen unbekannt. Familiäre (erbliche) Formen werden durch einen genetischen Defekt bei der Bildung von fibrillären Proteinen im Körper verursacht. Die sekundäre (erworbene) Nierenamyloidose entwickelt sich mit immunologischen Störungen (chronische Infektionen, rheumatische Erkrankungen, maligne Tumoren usw.). Die Grundlage der senilen Amyloidose ist eine involutive Veränderung im Metabolismus von Proteinen. Die Art der lokalen tumorösen Amyloidose der Nieren ist unklar.

In Abhängigkeit von der Art des im Amyloid enthaltenen fibrillären Proteins werden verschiedene Formen von Amyloidose ("A") üblicherweise mit den folgenden Abkürzungen bezeichnet: AA-Typ (sekundär, Amyloid enthält Serum-a-Globulin); AL-Typ (idiopathisch, in den Amyloid - leichte Ketten von Ig); ATTR-Typ (Familie, senil; im Amyloid-Transthyretin-Protein); А22-Typ (Dialyse; β2-Mikroglobulin in Amyloid) und andere. Idiopathische, familiäre, senile und lokale tumorähnliche Formen von Amyloidose werden in unabhängige nosologische Einheiten unterschieden. Die sekundäre Nierenamyloidose wird als Komplikation der Grunderkrankung angesehen.

Angesichts der vorherrschenden Läsion eines Organs und der Entwicklung seiner Insuffizienz werden nephropathische (renale Amyloidose), epinephropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, kardiopathische, pankreatische, gemischte und generalisierte Varianten der Amyloidose isoliert. Ungeachtet der Form und Art der Amyloidose werden die spezifischen Strukturelemente der Gewebe durch Amyloid-Substanz ausgetrieben, eine Abnahme, und dadurch gehen die Funktionen der entsprechenden Organe verloren. Systemische (generalisierte) Amyloidose umfasst AL-, AA-, ATTR-, A2-Amyloidose; zu lokal - Amyloidose der Nieren, Atrien, Pankreasinseln, zerebral usw.

Ursachen der Nierenamyloidose

Die Ätiologie der idiopathischen Nierenamyloidose ist in den meisten Fällen unbekannt; manchmal entwickelt sich die Krankheit mit multiplem Myelom. Neben den Nieren kann die primäre Amyloidose die Zunge, die Haut, die Schilddrüse, die Leber, die Lunge, den Darm, die Milz und das Herz befallen.

Sekundäre Amyloidose ist in der Regel mit chronischen Infektionen (Syphilis, Tuberkulose, Malaria) und dem lokalisierten System mit den lokalisierten Erkrankungen der ersten Stelle und dem lokalen System der ersten Stelle, mit Hilfe von lokalisierten Erkrankungen der lokalen assoziiert Colitis, Morbus Crohn), Tumoren (Lymphogranulomatose, Meningiom, Nieren-Neoplasmen) usw. Sekundär-Amyloidose betrifft die Nieren, Blutgefäße, Lymphknoten, Leber und andere. uns

Ursache der Dialyse-Amyloidose der Nieren ist die Langzeit-Hämodialyse des Patienten. Erbliche familiäre Amyloidose tritt mit periodischen Erkrankungen auf, oft in Ländern des Mittelmeerraums (insbesondere der portugiesischen Version). Senile Amyloidose gilt als Zeichen des Alterns und tritt bei 80% der Menschen nach 80 Jahren auf. Lokale Formen der Amyloidose können durch endokrine Tumore, Alzheimer-Krankheit, Typ-2-Diabetes und andere Ursachen bedingt sein.

Unter den Theorien der Pathogenese der Nierenamyloidose werden die immunologische Hypothese, die Mutationshypothese und die Hypothese der lokalen Zellsynthese betrachtet. Die Nierenamyloidose ist durch extrazelluläre Ablagerung von Amyloid im Nierengewebe, hauptsächlich in den Glomeruli, gekennzeichnet, einem speziellen Glycoprotein mit einem hohen Gehalt an unlöslichem fibrillärem Protein.

Symptome der Nierenamyloidose

Wenn Nieren-Amyloidose renale und extrarenale Manifestationen kombiniert, verursacht den Polymorphismus des Bildes der Krankheit. Bei der renalen Amyloidose werden 4 Stadien unterschieden (latent, proteinurisch, nephrotisch, azotämisch) mit charakteristischen klinischen Symptomen.

Im latenten Stadium, trotz der Anwesenheit von Amyloid in den Nieren, werden klinische Manifestationen der Amyloidose nicht beobachtet. Während dieser Zeit überwiegen die Symptome der Grunderkrankung (Infektionen, eitrige Prozesse, rheumatische Erkrankungen usw.). Das latente Stadium kann bis zu 3-5 Jahre oder länger dauern.

Im proteinurischen (albuminurischen) Stadium gibt es einen zunehmenden Proteinverlust im Urin, Mikrohämaturie, Leukozytose und einen Anstieg der ESR. Aufgrund von Sklerose und Nephronatrophie nehmen Lymphstauung und Nierenhyperämie zu, werden dicht, werden zu einer stumpfen grau-rosa Farbe.

Das nephrotische (ödematöse) Stadium ist gekennzeichnet durch Sklerose und Amyloidose des Nierenmarks und als Folge davon die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms mit einer typischen Symptom-Tetrade - massive Proteinurie, Hypercholesterinämie, Hypoproteinämie, Ödeme, die resistent gegen Diuretika sind. Arterielle Hypertension kann auftreten, aber häufiger ist der Blutdruck normal oder verringert. Hepato-und Splenomegalie wird oft festgestellt.

Im azotämischen (terminalen, urämischen) Stadium der Niere ist die Narbe runzelig, dicht, verkleinert (Amyloidniere). Das Stadium der Azotämie entspricht der Entwicklung des chronischen Nierenversagens. Im Gegensatz zur Glomerulonephritis besteht bei Nierenamyloidose weiterhin eine Schwellung. Amyloidose der Nieren kann durch Nierenvenenthrombose mit Anurie und Schmerzen kompliziert sein. Der Ausgang dieses Stadiums ist oft der Tod des Patienten aus azotemischer Urämie.

Systemische Manifestationen der Amyloidose der Nieren können Schwindel, Schwäche, Kurzatmigkeit, Arrhythmie, Anämie, usw. sein. Bei der Verbindung von Amyloidose des Darms entwickelt sich persistierender Durchfall.

Diagnose der Nierenamyloidose

In der frühen präklinischen Phase ist es äußerst schwierig, eine Nierenamyloidose zu diagnostizieren. In diesem Stadium haben Labormethoden Priorität - die Untersuchung von Urin und Blut. Im Allgemeinen beobachtet die Analyse des Urins früh Proteinurie, die zu einem stetigen Anstieg neigt, Leukozyturie (in Ermangelung von Zeichen der Pyelonephritis), Mikrohämaturie, Cylinduria.

Blutbiochemische Parameter sind durch Hypalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hypercholesterinämie, erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase, Hyperbilirubinämie, Elektrolytungleichgewicht (Hyponatriämie und Hypocalcämie), erhöhten Gehalt an Fibrinogen und b-Lipoproteinen gekennzeichnet. In der Regel einen Bluttest - Leukozytose, Anämie, erhöhte ESR. Bei der Untersuchung von Koprogrammen werden häufig ein ausgeprägter Grad von Steatorrhoe ("fetter Stuhl"), Creatorrhea (ein signifikanter Gehalt an Muskelfasern im Stuhl), Amilorrhö (das Vorhandensein von großen Mengen an Stärke im Stuhl) festgestellt.

Aufgrund ausgeprägter Stoffwechselstörungen bei Nierenamyloidose kann EKG Arrhythmien und Leitungsstörungen verursachen; mit EchoCG - Kardiomyopathie und diastolischer Dysfunktion. Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens zeigt eine vergrößerte Milz und Leber. Bei der Radiographie des Magen-Darm-Trakts wird durch Hypotonie der Speiseröhre, die Schwächung der Magenmotilität, die Beschleunigung oder Verlangsamung der Passage von Barium durch den Darm festgestellt. Ein Ultraschall der Nieren visualisiert ihren Anstieg (große Fettknospen).

Eine zuverlässige Methode zur Diagnose von Amyloidose ist eine Nierenbiopsie. Eine morphologische Untersuchung der Biopsie nach Färbung mit Kongorot während der anschließenden Elektronenmikroskopie in polarisiertem Licht zeigt ein grünes Leuchten, das für die Nierenamyloidose charakteristisch ist. Amyloid kann entlang der Gefäße, Tubuli, Glomeruli nachgewiesen werden. In einigen Fällen eine Biopsie der Schleimhaut von Rektum, Haut, Zahnfleisch, Leber.

Behandlung von Nierenamyloidose

Bei der Behandlung der sekundären Amyloidose der Nieren spielt der Erfolg der Behandlung der Grunderkrankung eine wesentliche Rolle. Im Falle einer vollständigen dauerhaften Heilung der primären Pathologie werden die Symptome der Nierenamyloidose auch oft zurückgebildet. Patienten mit Nieren-Amyloidose benötigen eine Ernährungsumstellung: Es dauert lange, innerhalb von 1,5-2 Jahren, eine rohe Leber (80-120 mg / Tag) zu essen, Protein und Salz zu beschränken (besonders bei Nieren- und Herzversagen); erhöhte Kohlenhydrataufnahme; Lebensmittel reich an Vitaminen (insbesondere Vitamin C) und Kaliumsalzen.

Pathogenes Mittel für die Behandlung von Amyloidose Nieren sind Derivate von 4-Aminochinolin (Chloroquin), Desensibilisierungsmittel (Chloropyramine, Promethazin, Diphenhydramin), Colchicin, unitiol et al. Symptomatische Therapie für renale Amyloidose umfasst Diuretika, Antihypertensiva, Plasmatransfusion, Albumin und dergleichen verabreicht werden. D. Die Machbarkeit der Verwendung von Kortikosteroiden Zytostatika wird diskutiert. Im Endstadium der Nierenamyloidose kann eine chronische Nierendialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.

Prognose und Prävention von Nieren-Almyloidose

Die Prognose wird maßgeblich vom Verlauf der Grunderkrankung und der Progressionsrate der Nierenamyloidose bestimmt. Die Prognose wird durch die Entwicklung von Thrombose, Blutung, die Zugabe von interkurrenten Infektionen, Alter verschlechtert. Mit der Entwicklung von Herz- oder Nierenversagen ist das Überleben weniger als 1 Jahr. Die Voraussetzungen für die Genesung sind der rechtzeitige Zugang zu einem Nephrologen und die frühzeitige Diagnose einer Nierenamyloidose, eine aktive Behandlung und die vollständige Beseitigung der Grunderkrankung.

Die Prävention der Nierenamyloidose erfordert eine rechtzeitige Behandlung jeglicher chronischer Pathologie, die die Entwicklung von Amyloid-Nephrose verursachen kann.

Nierenamyloidose

Amyloidose der Nieren ist eine seltene Krankheit. Sie leiden nur eine Person bei 50-60 tausend. Niedrige Prävalenz und klinisches Bild, die weitgehend mit den Manifestationen der Glomerulonephritis oder chronischen Pyelonephritis zusammenfallen, lassen in einigen Fällen keine Zeit für eine korrekte Diagnose. Meistens wird es in den frühen Stadien zufällig entdeckt, wenn eine Person, die an einer chronischen Krankheit leidet, zu einem Spezialisten für eine vollständige Untersuchung wird, einschließlich einer Untersuchung des Harnsystems.

Es gibt viele Gründe, die Amyloidose auslösen können. Was bewirkt, dass es sich entwickelt, wie manifestiert sich, wie ist es gefährlich und kann es vollständig geheilt werden und die Krankheit für immer vergessen?

Was ist Amyloid?

Amyloidose, oder bezieht sich Amyloid-Dystrophie zu einer Gruppe von so genannten Speicherkrankheiten, oder tezaurismozov - Stoffwechselstörungen, bei denen Körpergewebe in verschiedenen Stoffwechselprodukte ansammeln. In diesem Fall ist das Amyloid: ein Protein-Polysaccharid-Komplex, was zu Autoimmunreaktionen auf anormale Plasmaproteine ​​- Glykoproteine. Abgesehen von den inneren Organen, ersetzt Amyloid allmählich gesundes Gewebe, die zu einer Störung der Funktion des betroffenen Organs führt, und schließlich - und bis zu seinem Tod.

Der Name "Amyloid" wird aus dem Lateinischen als "stärkehaltig" übersetzt. Dies liegt an der Eigenschaft des Stoffes, mit Jod zu interagieren, Färbung in blau-grünlicher Farbe.

Mit der größten Häufigkeit von Nieren werden das Ziel der Krankheit. An zweiter Stelle steht die Leber, dann Milz, Herzmuskel, Magen und Darm. Oft ist die Läsion systemisch und Amyloid akkumuliert in mehreren Organen gleichzeitig.

Arten von Amyloidose

Lange Zeit wurde die Nierenamyloidose mit anderen Erkrankungen des Harnsystems gemischt. Im Jahr 1842 wurde er vom österreichischen Pathologen Karl von Rokitansky als eigenständige Krankheit beschrieben. Zu dieser Zeit war die Medizin nicht ausreichend entwickelt, um die Ursachen der Gewebedegeneration zu identifizieren, aber jetzt wissen Ärzte viele Faktoren, die zur Entwicklung von Amyloidose führen.

Ameloidablagerungen im Nierengewebe

Moderne Spezialisten unterscheiden fünf Formen der Krankheit:

  • Primäre oder idiopathische Amyloidose tritt plötzlich und ohne ersichtlichen Grund auf. Ein Teil der Fälle von idiopathischer Amyloidose ist eine sporadische Manifestation der hereditären Amyloiddystrophie, die sich aufgrund eines de novo genetischen Zusammenbruchs entwickelt.
  • Die lokale Tumoramyloidose entwickelt sich ebenfalls auf den ersten Blick ohne Ursache. Mit ihr sammelt sich Amyloid in den endokrinen Drüsen an und bildet dichte Knötchen.
  • Die erbliche Amyloidose, auch familiär - ein genetischer Defekt bei der Bildung fibrillärer Proteine ​​- wird vererbt. Es gibt sowohl dominante als auch rezessive Formen, charakterisiert durch die Schwere der Manifestationen, das Alter des Auftretens der ersten Symptome und die Zusammensetzung des Amyloids.
  • Senile Amyloidose - eine Folge von altersbedingten Störungen des Proteinstoffwechsels, findet sich bei 80% der Menschen über 80 Jahre.
  • Sekundäre oder erworbene Amyloidose begleitet viele Krankheiten, von Lupus erythematodes bis zu multiplem Myelom.

Die ersten vier Formen gelten als unabhängige nosologische Einheiten, erworbene Amyloidose als Komplikation der Grunderkrankung. Erbliche Amyloidose betrifft die Nieren in 30-40% aller Fälle, idiopathisch - etwa 80%. In der senilen und Dialyse-Amyloidose sind Läsionen des Harnsystems nicht typisch.

Je nachdem, welche Organe betroffen Krankheit sind, geteilt Amyloidose in nefropatichesky der Niere, gepatopatichesky wenn Amyloid in der Leber abgelagert wird, kardiopatichesky - wirkt sich auf das Herz und gastrointestinalen, Bauchspeicheldrüsen- und neuropathischen. Verallgemeinert Amyloidose multiple Läsionen der inneren Organe erkennen.

Es gibt etwa 20 Protein-Polysaccharid-Komplexe in der Autoimmunreaktion gebildet. In der medizinischen Diagnose des Patienten Buchs ist als eine Kombination aus Buchstaben geschrieben, die die Verteilung der Läsionen und den Komplex zeigt: der erste Buchstabe „A“ stellt den Ist-Zustand, durch die Bezeichnung der Art des Faserproteins gefolgt, sowie spezifische Proteine, die in einigen Fällen gefunden.

Der gefährlichste für die Nieren sind zwei Arten der Krankheit: provozierte multiplem Myelom oder entstanden ist als primäres AL-Amyloidose - in diesem Fall in der Amyloid-Licht Immunglobulinketten umfasst, und AA-Amyloidose bei denen es von Molke-Protein SAA Blut freigesetzt gebildet wird, in chronische Leberentzündung.

Was verursacht Nierenamyloidose?

Die sekundäre Amyloidose entwickelt sich als Komplikation vieler Krankheiten. Spezialisten enthalten in dieser Liste:

  • Autoimmunerkrankungen - Morbus Crohn, Lupus erythematodes, rheumatoide und psoriatische Arthritis, Spondylitis ankylosans, Colitis ulcerosa;
  • Bösartige Neubildungen - multiples Myelom, Lymphogranulomatose, Waldenström-Makroglobulinämie, Sarkom-, Nieren- und Lungenparenchymtumoren;
  • Chronische Infektionskrankheiten - Tuberkulose, Malaria, Lepra (Lepra), Syphilis;
  • Eitrig-destruktive Prozesse - dazu gehören Pleuraempyem, Bronchiektasen, Osteomyelitis verschiedener Genese.
Risse in den Darmwänden bei Morbus Crohn sind autoimmun.

Darüber hinaus kann die Hämodialyse eine Amyloiddystrophie auslösen: In diesem Fall reichert sich 2-Mikroglobulin-Protein im Blut an, bei einer gesunden Person, die über den Urin ausgeschieden wird. Dialyse-Amyloidose wird als Aß abgekürzt.2M.

Nierenerkrankung ist ungewöhnlich für die Mehrheit der erblichen Variationen der Erkrankung und tritt vor allem in familiärem Mittelmeerfieber, häufig unter Armeniern, sephardische Juden und Arabern, und sehr selten in anderen ethnischen Gruppen sowie häufig bei Wohnsitz in Großbritannien Syndrom Muckle Wells, die durch Kälte Urtikaria begleitet wird und progressive Schwerhörigkeit.

Familiäres Mittelmeerfieber hat eine autosomal-rezessive Erbform und kann sich nur entwickeln, wenn zwei Kopien des defekten Gens im Körper von beiden Elternteilen weitergegeben werden. Mackle-Wales-Syndrom ist autosomal-dominant, und einer der Eltern ist genug für die Geburt eines kranken Kindes.

Pathogenese der Krankheit

Es gibt keinen Konsens über den Mechanismus der Synthese und Akkumulation von Amyloid noch nicht existiert. Zusätzlich zu der häufigsten und gut begründeter Theorie klonalen oder Mutation, die diesen Prozess Auftreten von fehlerhaften Zellen im Körper, so genannten amiloidoblastov, die Zerstörung von Immunzellen, die zugeordnet werden pathologische Proteine, gibt es mehrere Theorien über die Entstehung von Amyloid erklärt.

Die lokale Zelltheorie legt nahe, dass die Quelle der Substanz eine gestörte Funktion des retikuloendothelialen Systems, γ-Globulin-Hypersekretion und Akkumulation der α-Globulin-Fraktion ist. Die Theorie der Dysproteinose erklärt die Akkumulation von Amyloiden durch den Transfer defekter Proteine ​​in den Interzellularraum und das Blutserum. Immunologische Theorie sagt, dass Amyloid ein Produkt der Autoimmunzerstörung von gesunden Zellen ist.

Es besteht die Möglichkeit, dass in Bezug auf verschiedene Arten von Amyloidose alle Daten in der Theorie korrekt sind.

Stadien und Symptome der Krankheit

Das klinische Bild hängt weitgehend von der Ursache der Amyloidose ab. Bei der primären Amyloiddystrophie hat der Nierenschaden meist keine Zeit, weit zu gehen und zu schweren Läsionen zu führen: Der Patient stirbt an Herzversagen oder anderen Ursachen, bevor sich eine CNI entwickelt.

Die sekundäre und erbliche Amyloidose verläuft viel langsamer. Experten identifizieren in der Entwicklung der Krankheit vier Hauptstadien, von denen jede durch bestimmte Zeichen gekennzeichnet ist.

  1. Präklinische oder latentes Stadium ist gekennzeichnet durch schwere Symptome der Nierenfunktion, trotz der Tatsache, dass die Biopsie ist bereits möglich, zu erkennen Akkumulation von Amyloid nicht begleitet. In den Nierenpyramiden sklerotisiert Brennpunkte gebildet werden, wird es von Geweben Schwellung. Zu Beginn des erworbenen Amyloidose Patienten Störender Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung: Schmerzen in der Wirbelsäule bei Morbus Bechterew, Husten, Schwitzen und Erschöpfung bei der Tuberkulose, Verdauungsstörung und Darmblutungen bei Colitis ulcerosa. Urinalysis zeigt eine leichte Überschätzung von Protein-Indikatoren, erhöhten Blutgehalt Gammaglobuline wird ESR ebenfalls erhöht, und die Änderung des Indikators nicht mit Krankheit Exazerbationen Original verbunden. Im Durchschnitt dauert diese Phase der Krankheit etwa 3-5 Jahre.
  2. Das urämische oder proteinurale Stadium zeichnet sich vor allem durch eine Erhöhung der Proteinkonzentration im Urin aus - es kann bis zu 3,0 g / l erreichen. Mikrohämaturie wird beobachtet: eine extrem kleine Menge Blut im Urin. Amyloid beginnt sich in den Blutgefäßen und Kapillarschlingen, Pyramiden, Glomeruli und Mesangium der Nieren abzulagern, was zur Atrophie von Nephronen führt. Das Aussehen der Organe ändert sich: die Nieren werden ödematös, dicht und ihre Niederlage macht sich bei der Ultraschalluntersuchung bemerkbar. Hohe Konzentrationen von Fibrinogen und Gammaglobulin, niedrige Proteinkonzentration werden im Blut nachgewiesen. Gleichzeitig beeinträchtigt eine Nierenschädigung den Zustand des Patienten praktisch nicht. Die Dauer des Urämie-Stadiums ist oft um 10-15 Jahre verzögert.
  3. Nephrotisches Schritt, auch bekannt als Amyloid oder ödematösen Stadium, lipoid Nephrose, von schwerer Niereninsuffizienz begleitet und ändert dessen Betrieb. Amyloid sammelt sich in allen Teilen des Körpers, ein wesentlicher Teil des Nephron stirbt, gesundes Gewebe Medulla fast vollständig durch eine gelblich-weiße Fettmasse ersetzt wird, dass die Autopsie ergibt ein charakteristisches Bild der „großen fetten Knospen.“ Bei der Analyse von Urin nachgewiesen, eine hohe Konzentration an Protein, um das Vorhandensein von Leukozyten, und mikroskopischer Hämaturie Makrohämaturie (bemerkbar für die bloße Auge Zumischung von Blut, das Aussehen von Fleisch slops Urin geben). Der Zustand des Patienten wird viel schlimmer - es gibt starke Schwellung bis Anasarka, resistent gegen die Wirkung von Diuretika, Kachexie, Schwäche, Appetitlosigkeit, vergrößert Leber und Milz, häufig und reichlich Urinieren, oder, im Gegenteil, Oligurie. In einigen Fällen ist es Hypertonie oder Hypotonie - eines der Symptome von Neben Amyloid-Läsionen. Diese Stufe kann für 5-6 Jahre dauern.
  4. Das urämische oder terminale Stadium ist begleitet von der Entwicklung von chronischem Nierenversagen. Die betroffenen Nieren trocknen aus, schrumpfen, ihre Oberfläche wird mit Narben bedeckt, die an der Stelle der Skleroseherde auftreten. Die Erhöhung des Gehalts an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut führt zu einer chronischen Intoxikation, begleitet von Übelkeit und Erbrechen, Schwäche. Im Gegensatz zu einem Nierenversagen, das durch Glomerulonephritis hervorgerufen wird, ist CRF mit Amyloidose von einem konstanten Ödem begleitet. Die Patienten sterben an einer azotemischen Urämie oder einer Venenthrombose, die die Nieren ernährt.
Das Auftreten des Patienten leidet an nephrotischem Stadium.

In den späteren Krankheitsstadien treten Störungen der Funktionen anderer innerer Organe mit den Symptomen einer Nierenschädigung einher: Knötchen und Prellungen auf der Haut, insbesondere um die Augen (die sogenannten "Waschbäraugen"), Herzschmerzen, Vergrößerung der Zunge, Verstopfung und Bauchschmerzen, Steifheit Gelenke, Verlust der Hautempfindlichkeit. Das Auftreten mindestens eines dieser Symptome vor dem Hintergrund von Zeichen einer Nierenschädigung ist Grund genug, um eine Amyloidose und weitere Untersuchungen zu vermuten.

Diagnostische Methoden

Bei der Diagnose ist die Anamnese, die Art des Krankheitsverlaufs bei sekundärer Amyloidose, die Erblichkeit bei Verdacht auf einen Gendefekt zu berücksichtigen.

Zunächst werden klinische und biochemische Bluttests sowie Urinanalysen und Ultraschalluntersuchungen der Nieren durchgeführt. Amyloidose der Nieren wird von beschleunigten ESR bis zu 15 mm / Stunde und schneller begleitet, mit einem hohen Gehalt an Leukozyten. Die biochemische Analyse zeigt eine hohe Konzentration von Harnsäure, Harnstoff, Kreatinin und C-reaktivem Protein im Blut, ein Abfall des Gesamt-Blutproteins auf 67 g / l und darunter. Im Urin dagegen findet sich ein erhöhter Eiweißgehalt - Proteinurie, in einigen Fällen eine Beimischung von Leukozyten und Erythrozyten, und Amyloidose, die durch Myelom verursacht wird, zeigt das Vorhandensein von Bens-Jones-Protein. Eine Ultraschalluntersuchung zeigt, dass die Organe deutlich vergrößert sind. Alle diese Zeichen weisen auf eine Verletzung der Nieren hin, aber um bei der Diagnose sicher zu sein, sind sie nicht genug: Ein ähnliches Muster wird bei Glomerulonephritis, Myelom-Nephropathie und Nierentuberkulose beobachtet.

Allgemeine klinische Tests können das Vorhandensein der Krankheit zuverlässig bestätigen

Ein eindeutiges Zeichen der Amyloiddystrophie ist der Nachweis von angehäuftem Amyloid in Geweben. Sie können ihrer Anwesenheit oder Abwesenheit nur mit einer Biopsie sicher sein. Das informativste:

  • Punktion der Niere - ermöglicht es Ihnen, in 80-85% der Fälle eine genaue Diagnose zu stellen;
  • Punktion des Unterhautgewebes - Sehr häufig finden sich Amyloidablagerungen nicht nur in den vom pathologischen Prozess betroffenen Organen, sondern auch im Fettgewebe.

Bei Bedarf ist auch eine Biopsie von Knochenmark, Leber, Rektumgewebe möglich.

Zum Nachweis von Amyloid werden Gewebeproben mit verschiedenen Farbstoffen verarbeitet. Kongo-Rot-Färbung liefert das beste Ergebnis, gefolgt von polarisierendem Licht, das den Aggregatzuständen ein hellgrünes Leuchten verleiht. Auch oft Zuflucht zu Immunoperoxidase-Reaktionen unter Verwendung von Antiseren gegen die Komponenten des Protein-Polysaccharid-Komplexes.

Um den Grad der Schädigung der Nieren zu bestimmen, wird die Radiotop-Szintigraphie verwendet. Es ermöglicht Ihnen, den Verlauf der Krankheit und den Erfolg der Therapie zu verfolgen.

Behandlung von Nierenamyloidose

Ein Spezialist, der an einem Amyloid-kranken Patienten leidet, hat zwei Hauptaufgaben: die Synthese von pathologischen Proteinen, die Amyloidablagerungen bilden, zu reduzieren und die inneren Organe vor weiterer Degeneration zu schützen. Die dafür notwendigen Maßnahmen hängen weitgehend von der Ursache der Krankheit ab.

Die sekundäre Amyloidose der Nieren erfordert zunächst eine Therapie zur Beseitigung der Grunderkrankung. Wenn ein chronischer eitriger Fokus im Körper vorhanden ist, ist seine Reorganisation notwendig: Resektion der Lunge während ihres Abszesses, Amputation der Extremität oder Entfernung des zerstörten Teils des Knochens bei Osteomyelitis. Die Antibiotikatherapie hilft bei Infektionskrankheiten wie Tuberkulose und Syphilis. Bei Autoimmunkrankheiten, wie rheumatoider Arthritis und Colitis ulcerosa, ist die Verwendung von zytotoxischen Arzneimitteln und Corticosteroiden in hohen Dosierungen, entzündungshemmenden Arzneimitteln, wie Dimexid, erforderlich.

Bei der Behandlung von erworbenen und erblichen Formen der AA-Amyloidose wird Colchicin verwendet: Alkaloid, das aus Herbstkrokuszwiebeln gewonnen wird. Trotz seiner hohen Toxizität ist es in der Lage, Angriffe von familiärem Mittelmeerfieber zu verhindern, Proteinurie zu vermindern, und wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt, stoppt es den Fortschritt der Krankheit. Im Falle der Wirksamkeit und guten Portabilität des Produktes ist lebenslanger Gebrauch von Colchicin möglich. Die Nebenwirkungen des Arzneimittels - schwere Störungen des Verdauungstraktes und Haarausfall - sind recht häufig, daher wird Kohitsin derzeit nicht in allen Fällen verschrieben, sondern nach Möglichkeit durch Analoga ersetzt. Außerdem ist es gegen AL-Amyloidose unwirksam. Diese Form der Erkrankung wird am besten durch die eigenen Stammzellen des Patienten, Thalidomid und Bortezomid, behandelt.

Zu den Medikamenten, die die Bildung und Ablagerung in den inneren Organen von Amyloid verlangsamen, gehören Unitol, das pathologische Proteine ​​bindet, und Delagil, ein Inhibitor von Enzymen, die an der Bildung des Protein-Polysaccharid-Komplexes beteiligt sind. Diese Medikamente sind in der Lage, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und die Zerstörung der Nieren zu stoppen. Klinische Studien sagen, dass sie in den frühen Stadien am effektivsten sind.

Fibrlex wird als Hilfsmittel verwendet: es trägt zur Zerstörung von Amyloid und seiner Entfernung aus dem Körper bei.

Die Dosierung der Medikamente wird vom Arzt bestimmt, wobei die Reaktion des Patienten und der Krankheitsverlauf im Vordergrund stehen. Es ist nicht akzeptabel, das Behandlungsregime unabhängig zu ändern, die verschriebenen Medikamente durch Analoga zu ersetzen oder sie im Falle von Nebenwirkungen aufzuheben.

Der tägliche Verzehr von 100-150 Gramm roher oder leicht gerösteter Rinderleber verbessert für lange Zeit auch den Zustand von Patienten mit Nierenamyloidose. Die Gründe für die therapeutische Wirkung sind nicht genau festgelegt: Experten vermuten, dass es sich um einen hohen Gehalt an Antioxidantien handelt.

Bei schwerem Nierenversagen ist eine Hämodialyse notwendig. In einigen Fällen benötigt ein Patient eine Nierentransplantation, aber nicht jede Klinik in Russland bietet diesen Service, und die Wartezeit für ein Spenderorgan ist oft so groß, dass eine Person keine Chance hat, auf die Niere zu warten.

Im Falle einer erfolgreichen Nierentransplantation treten die ersten Anzeichen einer Amyloid-Läsion für 3-4 Jahre auf und das Wiederauftreten von Nierenversagen - im Durchschnitt 15 Jahre später.

Diät für Amyloidose

Wie bei allen Nierenerkrankungen erfordert die Nierenamyloidose eine salzarme Diät, die die Menge des verzehrten Proteins begrenzt. Casein-reiche Lebensmittel sollten von der Diät ausgeschlossen werden: Hüttenkäse, Käse, Milch und auch rotes Fleisch - Kalbfleisch, Rindfleisch. Verbotene gesalzene, konservierte und geräucherte Produkte. Bei Übergewicht werden Mehlprodukte, die den Cholesterinspiegel im Blut erhöhen, nicht empfohlen.

Die Diät des Patienten auf der Diät muss vollständig und verschieden sein, trotz der Beschränkungen in der Proteinaufnahme. Kleine Portionen von weißem Fleisch und Fisch sollten in Abhängigkeit vom Gewicht berechnet werden: Es sollte nicht mehr als ein Gramm Protein pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten sein. Getreide ist in beliebigen Mengen erlaubt: Buchweizen, Gerste, Reis, rohes und gedünstetes Gemüse und Früchte mit einer großen Menge an Vitaminen. Gewürze wie Basilikum, Knoblauch, schwarze und rote Paprikaschoten helfen ungesalzenen Speisen Geschmack zu verleihen.

Die strikte Einhaltung der Empfehlungen zur richtigen Ernährung reduziert die Belastung der betroffenen Nieren und verbessert den Allgemeinzustand des Patienten.

Prognosen

Bei der sekundären Amyloidose hängt die Prognose weitgehend vom Verlauf der Grunderkrankung ab: Häufige Exazerbationen führen zu einer starken Verschlechterung der Nieren. Eine frühzeitige Diagnose und eine gut gewählte Therapie helfen, schwere Läsionen des Harnsystems zu vermeiden und die Amyloiddystrophie des Nierengewebes zu verlangsamen. In diesem Fall kann der Patient 30-40 Jahre nach der Entdeckung der Amyloidose leben und an natürlichen Ursachen sterben. Bei rechtzeitiger familiärer Amyloidose ist die Prognose auch relativ günstig, und der Patient hat die Chance, bis ins hohe Alter zu leben und seine Krankheit zu kontrollieren.

Die primäre oder idiopathische Amyloidose hingegen entwickelt sich meist blitzschnell und hat eine sehr schlechte Prognose. Im Durchschnitt beträgt die Lebenserwartung von Patienten, bei denen diese Form gefunden wurde, etwa anderthalb Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnose.

Amyloidose - Merkmale des Verlaufs, Diagnose und Behandlung von Nierenerkrankungen

Die Nieren im menschlichen Körper spielen eine Art Filter, der Giftstoffe und andere schädliche Substanzen aus dem Blut entfernt.

Dementsprechend führt eine eingeschränkte Nierenfunktion oder deren Schädigung zur Dysfunktion einer Reihe von Organen und Systemen, einschließlich des Herzens, der Leber, der Lunge usw., und in den schwersten Fällen ist sie tödlich.

Eine der schweren nephrologischen Krankheiten, die zu traurigen Folgen führen können, heißt Amyloidose.

Was ist Amyloidose?

Amyloidose entwickelt sich aufgrund der Ablagerung in den Geweben der pathologischen Substanz Amyloid, die eine Mischung aus Protein und Saccharid ist.

In einem gesunden Körper ist er abwesend und beginnt in den Nieren nur unter dem Einfluß einer Anzahl von nachteiligen Faktoren produziert und abgelagert zu werden. Die Prävalenz der Krankheit reicht von 0,2 bis 2% und wird am häufigsten bei Männern im Alter von 40-50 Jahren diagnostiziert.

Gründe

Die Gründe, die Amyloidose verursachen, sind:

  • genetische Veranlagung;
  • schwere Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Syphilis);
  • Autoimmunprozesse (rheumatoide Arthritis);
  • eitrige Entzündungen: Osteomyelitis, septische Endokarditis;
  • einige Darmerkrankungen;
  • Tumore der Nieren, des hämatopoetischen Systems usw.;
  • Alter nach 60 Jahren.

Darüber hinaus kann sich die Krankheit bei Patienten mit verschiedenen Nierenerkrankungen nach Langzeit-Hämodialyse entwickeln. Manchmal kann die genaue Ursache der Entwicklung der Krankheit nicht bestimmt werden - in diesem Fall ist es üblich, über idiopathische Amyloidose zu sprechen.

Je nach dem Entwicklungsmechanismus und der Art des Proteins, das in Amyloid enthalten ist, gibt es mehrere Formen der Krankheit, die durch Abkürzungen angezeigt werden:

  • AA-Typ (sekundäre Nierenamyloidose);
  • AL-Typ (idiopathische Amyloidose);
  • ATTR-Typ (erbliche oder senile Amyloidose) usw.
Die Entwicklung der erblichen Amyloidose hängt weitgehend vom Wohnort der Person ab - am häufigsten tritt sie in den Mittelmeerländern infolge periodischer Krankheit, genetischer Pathologie, die für die Bewohner der Region charakteristisch ist, auf.

Symptome und Stadien

Die Krankheit hat mehrere Stadien, und jedes von ihnen ist durch bestimmte Manifestationen gekennzeichnet:

  1. präklinisch (latent). Dauert ungefähr 3-5 Jahre. In diesem Stadium ist die Arbeit noch nicht gestört, so dass der Patient irgendwelche schweren Manifestationen verspürt, so dass es durch Manifestationen der primären Krankheit gekennzeichnet ist. Bei Autoimmunerkrankungen handelt es sich um Fieber- und Knochenschmerzen, bei Tuberkulose - Funktionsstörungen der Atemwege usw.;
  2. proteinurisch. Hält von 10 bis 15 Jahren. Die Ansammlung von Amyloid setzt sich fort, wodurch die Nieren verdichtet werden und das Blutprotein in den Urin gelangt, wo es mittels Labortests nachgewiesen werden kann (normalerweise geschieht dies zufällig);
  3. nephrotisch. In diesem Stadium sind die Nieren ausreichend betroffen, so dass der Patient eine Verschlechterung seiner Gesundheit empfindet. Es gibt Beschwerden über schlechte Gesundheit, Muskelschmerzen, unerklärlichen Gewichtsverlust, anhaltenden Durchfall (mit Beteiligung des Magen-Darm-Trakt im pathologischen Prozess), Blutdruckabfall. Das Gesicht und die Gliedmaßen schwellen an, Flüssigkeit akkumuliert in der thorakalen und abdominalen Region, was Kurzatmigkeit bei Patienten verursacht;
  4. urämisch Die Nieren sind deformiert und verlieren allmählich die Fähigkeit, ihre grundlegenden Funktionen zu erfüllen. Die Patienten hören auf zu urinieren, sie fühlen eine konstante Übelkeit, die Temperatur steigt auf 37-37,5 Grad, Druck und Herzfrequenz nehmen ab, danach entwickelt sich ein lebensbedrohlicher Nierenschaden.
Es gibt mehrere charakteristische Anzeichen von Amyloidose, die der Anwesenheit von Amyloidose der Nieren vermutet werden kann. Symptome bei Menschen mit einer ähnlichen Diagnose erscheinen als kleine durchscheinende Knoten im Gesicht, Nacken, Achselhöhlen und Kniekehlen. Ein anderes Symptom sind die sogenannten Waschbäraugen (die Haut um die Augen ist mit Blut getränkt, was dunkle Ringe verursacht).

Diagnose

Da das klinische Bild der Nierenamyloidose verschwommen ist, ist es sehr schwierig, die Krankheit in ihren frühen Stadien zu diagnostizieren.

Einige Labortests zeigen Veränderungen im Körper, die auf die Entwicklung von Amyloidose hinweisen können:

  1. Urinanalyse. Bei Vorliegen der Krankheit wird bei der allgemeinen Analyse von Urin Protein nachgewiesen, dessen Menge mit der Zeit zunimmt;
  2. komplettes Blutbild. Die frühen Stadien der Amyloidose sind durch einen Anstieg der ESR gekennzeichnet, und mit der Entwicklung von Nierenversagen nehmen Hämoglobin und Erythrozyten ab;
  3. Blutbiochemie. In den späteren Stadien der Krankheit nimmt der Proteingehalt im Blut der Patienten ab, und die Konzentration von Cholesterin und Lipoproteinen mit niedriger Dichte hingegen steigt.

Die Mikropräparationen "Amyloidose der Niere"

Bei Verdacht auf Amyloidose erfolgt eine Biopsie der Gewebe der Nieren, der Darmschleimhäute und des Knochenmarks (Entnahme von Proben aus dem Bereich des Sternums oder des Beckenknochens), in denen Amyloid nachgewiesen wird. Die Studie erlaubt es, nicht nur das Vorhandensein der Krankheit, sondern auch deren Art zu bestimmen, die es ermöglicht, eine wirksame Behandlungsstrategie zu entwickeln.

Schon kleinste Abweichungen in den Analysen, wenn sie lange beobachtet werden, sind der Grund, zum Arzt zu gehen. Amyloidose wird nicht durch konventionelle Labortests diagnostiziert, aber Elektrophorese kann verwendet werden, um eine spezielle Substanz aus dem Blut zu isolieren, deren Vorhandensein für die Krankheit charakteristisch ist.

Behandlung

Bei dieser Pathologie, als Amyloidose der Nieren, sind mit der Behandlung keine spezifischen Verfahren verbunden.

Der Schwerpunkt liegt auf der Behandlung der Primärerkrankung - mit der Beseitigung der Hauptursache für Nierenschäden, hört ihre Progression oft auf.

Dazu kommen verschiedene Techniken zum Einsatz, einschließlich operativer Techniken - zum Beispiel bei Osteomyelitis ist es notwendig, die Bereiche des Knochengewebes zu entfernen, in denen sich die Eiterung gebildet hat.

Als systemische Behandlung der Krankheit werden Desensibilisierungsmittel (Promethazin, Chlorpyramin), Zytostatika (Colchicin) und Hormonpräparate eingesetzt.

Die symptomatische Behandlung umfasst die Verwendung von diuretischen und blutdrucksenkenden Arzneimitteln sowie Mitteln, die die Ablagerung von Amyloid verhindern. In den späteren Stadien der Krankheit werden Hämodialyse und Nierentransplantation für Patienten durchgeführt.

Eine wichtige Rolle in der Behandlung der Krankheit ist die Diät - Patienten sollten regelmäßig essen, in kleinen Portionen, essen Kohlenhydrate, Lebensmittel mit hohem Vitamin C und Kaliumsalze, reduzieren die Menge an Protein und Salz in der Ernährung.

Bei der Amyloidose für eine lange Zeit (ca. 1,5-2 Jahre) wird empfohlen, rohe oder leicht gebratene Leber (80-120 mg pro Tag) zu essen.

Prognose und Prävention

Die Prognose für Patienten mit Amyloidose ist in den meisten Fällen günstig, da die Krankheit langsam voranschreitet und sich in 30-40 Jahren ein schwerer Nierenschaden entwickelt.

Patienten können Beschwerden aufgrund von wiederkehrenden Symptomen von Verletzungen des Harnsystems erfahren, aber die Lebensqualität verschlechtert sich im Allgemeinen nicht.

Ein tödlicher Ausgang tritt nur bei der späten Diagnose der Krankheit (im Endstadium) oder bei dem schnellen Fortschreiten des pathologischen Prozesses auf.

Die Vorbeugung gegen Amyloidose ist die Vorbeugung und rechtzeitige Behandlung von Krankheiten, die irreversible Veränderungen der Nieren verursachen können (Syphilis, Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, etc.).

Es sollte schlechte Gewohnheiten und häufigen Kontakt mit giftigen Substanzen aufgeben, einen gesunden Lebensstil führen und die Ernährung normalisieren.

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Sekundäre Nierenamyloidose

  • Was ist sekundäre Nierenamyloidose
  • Was löst sekundäre Nierenamyloidose aus?
  • Pathogenese (was passiert?) Während der sekundären Nierenamyloidose
  • Symptome der sekundären Amyloidose der Nieren
  • Diagnose der sekundären Amyloidose der Nieren
  • Behandlung der sekundären Nierenamyloidose
  • Welche Ärzte sollten bei einer sekundären Nierenamyloidose konsultiert werden?

Was ist sekundäre Nierenamyloidose

Amyloidose der Nieren ist eine der Manifestationen der Amyloiddosis der inneren Organe - eine systemische Krankheit, die durch die Ablagerung einer pathologischen proteinähnlichen Substanz, Amyloid, in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Die Nieren sind am häufigsten von Amyloidose betroffen, seltener können Leber, Darm, Nebennieren, Milz, Herz und andere parenchymale Organe betroffen sein.
Es gibt primäre oder "idiopathische" Amyloidose, bei der es nicht möglich ist, den ätiologischen Faktor und sekundäre Amyloidose der Nieren zu identifizieren. Primäre Amyloidose ist selten, vor allem bei älteren Menschen, und ist durch häufigere Schäden an Haut, Muskeln, Herz-Kreislauf-System und Teil des Verdauungstraktes als Milz, Nieren, Leber, Nebennieren gekennzeichnet.

Was löst sekundäre Nierenamyloidose aus?

Die sekundäre Amyloidose der Niere schließt Fälle ein, die definitiv mit einer chronischen infektiösen oder nicht-infektiösen Erkrankung verbunden sind. Die sekundäre Amyloidose entwickelt sich als Komplikation chronischer eitriger Prozesse in Lunge und Knochen, destruktiven Formen der Tuberkulose, chronischer Pyelonephritis, rheumatoider Arthritis, Colitis ulcerosa und gelegentlich Lymphogranulomatose und anderen Erkrankungen.

Pathogenese (was passiert?) Während der sekundären Nierenamyloidose

Derzeit gibt es drei Theorien zur Pathogenese der Amyloidose. In Übereinstimmung mit der Theorie der "Zellgenese" ist Amyloid das Produkt einer gestörten Proteinsynthese durch Zellen des retikuloendothelialen Systems. Nach der immunologischen Theorie ist die Amyloidose das Ergebnis einer Antigen - Antikörper - Reaktion, wobei ein Antigen ein Produkt des Gewebsabbaus oder ein Fremdprotein ist und Amyloid ein Proteinpräzipitat ist, das hauptsächlich an den Stellen der Antikörperbildung abgeschieden wird. Die Theorie der Dysproteinose betrachtet Amyloid als ein Produkt des perversen Proteinmetabolismus. Aus der Sicht dieser Theorie ist das Hauptglied in der Pathogenese der Amyloidose eine Dysproteinämie mit Akkumulation von groben Proteinfraktionen und abnormalen Proteinen - Paraproteinen im Plasma.
Da die Amyloidose die meisten inneren Organe ungleichmäßig betrifft, sind die Merkmale der klinischen Manifestation mit der vorherrschenden Läsion des einen oder anderen Organs verbunden. Die häufigste renale Amyloidose führt zu einer allmählichen Ausbreitung von Amyloidablagerungen in den Glomeruli, wobei die Gefäßwand mit einbezogen wird. Dies manifestiert sich durch zunehmende Proteinurie, eine allmähliche Abnahme des renalen Blutflusses, glomeruläre Filtration, das Auftreten von renaler Hypertonie und Nierenversagen. Die prominenteste klinische Manifestation der Nierenamyloidose ist das nephrotische Syndrom.
Die Pathogenese von Hypertonie bei Amyloidose ist stärker mit Veränderungen im intrarenalen Blutfluss aufgrund von Arteriolenläsionen als mit erhöhter Aktivität des juxtaglomerulären Apparates der Nieren und erhöhter Reninsekretion assoziiert.
Die Niederlage der Nebennierenamyloidose führt zur Entwicklung einer chronischen Nebenniereninsuffizienz mit Verlust oder einer starken Abnahme der Hormonsekretion sowohl aus dem Gehirn (Katecholamine) als auch der kortikalen (Aldosteron, Corticosteron, Androgen) Schicht der Nebennieren. Die Darmschwäche führt zu einer Verletzung der Sekretions- und Absorptionsfunktionen des Darmes, deren klinische Manifestation Durchfall und Resorptions-Syndrom sind. Die Beteiligung der Leber und der Milz wird durch eine Zunahme dieser Organe ausgedrückt, und ihre Funktion wird nur in fortgeschrittenen Stadien beeinträchtigt. Gelegentlich tritt eine Herzamyloidose auf, die zur Entwicklung von Herzversagen führt.

Pathologische Anatomie

Die chemische Struktur von Amyloid ist ähnlich wie bei Proteinen, aber seine Aminosäurezusammensetzung unterscheidet sich signifikant von der von Serum- und Gewebeproteinen. Protein ist jedoch nur ein Teil von Amyloid. Eine weitere Komponente von Amyloid sind Polysaccharide, die hauptsächlich aus Galactose und Glucose bestehen. Die Zusammensetzung der Polysaccharide ist auch Sialinsäure (Neuraminsäure).
Wenn die Amyloidose in der Anfangsphase eine leichte Vergrößerung der Nieren hat, sind sie zu klein, die Kapsel wird leicht entfernt. Mikroskopisch sind die Glomeruli mit verdickten Spaltkapillaren vergrößert, unter dem Endothel befinden sich einzelne Amyloidklumpen.
In der Elektronenmikroskopie werden Amyloidablagerungen auf einer oder beiden Seiten der Basalmembran subepithelial gefunden. Da die Progression der Basalmembranstruktur verloren geht, scheinen sie sich in der Masse des Amyloids aufzulösen.
Mit fortschreitendem Prozess nehmen die Nieren noch mehr zu, ihre Oberfläche ist feinkörnig, sie werden dicht und am Einschnitt wachsähnlich. Das Bild entspricht der "großen weißen Amyloidniere". In den Wänden der Blutgefäße der Nieren liegt eine Amyloidablagerung in den Wänden der sich bewegenden Arteriolen. In fortgeschrittenen Stadien füllt Amyloid fast alle Glomeruli aus. Signifikante dystrophische Veränderungen finden sich im Tubulusepithel.
Der Prozess endet mit Amyloidfalten der Nieren mit der Erschöpfung und Atrophie der Ke-Fronten. Verdickung der Wände der Blutgefäße der Nieren führt zu Ischämie der Nieren, die Entwicklung von Bluthochdruck.

Symptome der sekundären Amyloidose der Nieren

In den frühen Stadien der Krankheit, wie sekundäre Amyloidose der Nieren, fehlen Beschwerden oder kommen zu allgemeinen Schwäche, Appetitlosigkeit und Effizienz. In späteren Stadien treten Beschwerden der Schwellung auf, häufig treten an den unteren Extremitäten erstmals Rückenschmerzen auf. Mit der Entwicklung von hoher Hypertonie, Nierenversagen, Beschwerden werden vielfältig. Manchmal gibt es Durchfall.
In dem klinischen Bild können mehrere Hauptsyndrome unterschieden werden - Urin, nephrotisch und hypertensiv. Das Hauptsymptom der Nierenamyloidose ist meist eine signifikante Proteinurie, die in allen ihren Formen auftritt.
Während des Tages werden 2-20 g Protein im Urin ausgeschieden, von denen die meisten Albumin sind. Andere Plasmaproteine ​​können auch in kleineren Mengen und in unterschiedlichen Anteilen identifiziert werden. Die essentielle Proteinurie bleibt bei der Entwicklung von chronischem Nierenversagen bestehen.
Zusätzlich zu Proteinurie, eine Reihe von anderen Veränderungen im Urin, die Urin-Syndrom ausmachen. Je nach Grad der Proteinurie werden hyaline und weniger häufig körnige Zylinder gefunden. Vergleichsweise häufig persistierende Mikrohämaturie wird festgestellt, Leukozyturie ist oft ohne gleichzeitige Pyelonephritis angetroffen. Schließlich kann im Fall von Amyloidose eine Lipidurie mit der Anwesenheit von doppelbrechenden Kristallen im Urinsediment gefunden werden.
Ein signifikanter und längerer Proteinverlust durch die Nieren führt zur Entwicklung von Hypoproteinämie, hauptsächlich Hypalbuminämie. Gleichzeitig mit der Hypoproteinämie, und manchmal davor, wird die bedeutende Dysproteinämie aufgedeckt. Gewöhnlich nimmt der Gehalt an Serum-a- und -Y-Globulinen zu. Zusammen mit schwerer Dysproteinämie zeigen die meisten Patienten eine signifikante Erhöhung der ESR und veränderte Sedimentproben (Thymol, Sublimat usw.).
Ein häufiges Zeichen einer ausgeprägten Amyloidose ist Hyperlipidämie. Der Anstieg des Cholesterins, ein Anstieg der Blut-3-Lipoproteine, kann sehr signifikant sein.
In der Regel entwickelt sich bei Patienten mit Amyloidose ein Ödem recht früh und wird ohne vernünftige Behandlung häufig und anhaltend. In einigen Fällen kann die Schwellung während der gesamten Krankheit trotz der zunehmenden Proteinurie gering sein.
Arterielle Hypertonie tritt bei 12-20% der Patienten mit Amyloidose auf. Dieses Syndrom tritt oft im Endstadium der Krankheit als Manifestation diffuser Nierenschäden auf. Arterielle Hypertonie ist in der Regel stabil, wenn auch weniger signifikant als bei anderen Nephropathien, schwere hypertensive Krisen sind selten.
Bei einer Amyloidose der Nebennieren können sich eine schwere und anhaltende Hypotonie und manchmal auch andere Anzeichen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz (Hyperpigmentierung, starke Muskelschwäche, Magen-Darm-Störungen) entwickeln.
Verstöße gegen den Magen-Darm-Trakt können bereits im Anfangsstadium der Amyloidose in Form von kleinen Beschwerden aufgrund von Blähungen, Appetitlosigkeit auftreten. Der Zustand von Patienten mit Auftreten von Durchfall wird erheblich verschlechtert, was zu einer weiteren Verringerung der Ernährung und zu Veränderungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes führt. Manchmal reduziert die Zugabe von anhaltendem Durchfall die Schwellung deutlich. Die Ursache von Magen-Darm-Störungen kann Darm-Amyloidose sein.
Die Beteiligung von Leber, Milz, Lymphknoten im Prozess ist sehr charakteristisch, was darauf hinweist, dass das retikuloendotheliale System in den Prozess involviert ist. Eine gleichmäßige Vergrößerung von Leber und Milz, deren Verhärtung, schmerzlose Palpation wird klinisch nachgewiesen.
Unter anderen Veränderungen, die bei Amyloidose, Hyperfibrinämie, der Möglichkeit der Hyperkoagulation mit der Entwicklung von vaskulärer Thrombose, insbesondere Nierenvenenthrombose, festgestellt werden, sollte erwähnt werden.
Fließen Im Verlauf der Amyloidose wird ein proteinurisches Stadium mit einer nicht permanenten anfänglichen und anschließend persistenten Proteinsekretion, ein ödematöses oder nephrotisches Stadium, das durch ein starkes Ödem gekennzeichnet ist, und ein Stadium eines chronischen Nierenversagens unterschieden. Das nephrotische Stadium kann sowohl bei Hypertonie als auch bei Hypotonie auftreten.
Der Verlauf der Amyloidose der Nieren kann durch die Hinzufügung einer interkurrenten Infektion, Herzversagen, kompliziert sein.
Der klassische Verlauf der Amyloidose der Nieren entspricht der zunehmenden Intensivierung der Proteinurie mit der Entwicklung des nephrotischen Syndroms und des chronischen Nierenversagens, die eine ernsthafte Prognose der Erkrankung darstellen. Das Auftreten dieser Manifestationen sowie der arteriellen Hypertonie kann plötzlich auftreten, manchmal ausgelöst durch verschiedene zusätzliche Faktoren, die in einigen Fällen einen wellenartigen Verlauf der Krankheit verursachen.

Diagnose der sekundären Amyloidose der Nieren

Die Diagnose der sekundären Amyloidose verursacht besondere Schwierigkeiten im latenten oder atypischen Verlauf der Grunderkrankung. Wichtige diagnostische Zeichen der Amyloidose sind persistierende und schwere Proteinurie, Hypalbuminämie, Hyperglobulinämie, Hepatolienal-Syndrom, Diarrhoe. Es sollte darauf hingewiesen werden, dass massive Proteinurie und Ödeme nur in den späten Stadien der Nierenamyloidose auftreten.
Proben mit Farben: Kongorot, Methylblau, Evansblau haben einen bestimmten Wert. Sie basieren auf der intensiven Amyloidabsorption dieser Farbstoffe. Nur positive Tests haben einen diagnostischen Wert, während negative Ergebnisse eine Amyloidose nicht ausschließen, insbesondere in ihren frühen Stadien.
Die zuverlässigste Methode zur Diagnose von Amyloidose ist Organbiopsie. Am zuverlässigsten kann Amyloidose mit einer Nierenbiopsie nachgewiesen werden. Nicht selten kann die Amyloidose durch Biopsie anderer Organe diagnostiziert werden: In 75% der Fälle von Amyloidose der Nieren ist die Biopsie des Dickdarms und Sigmas positiv, in 50% der Leber, in 20% des Zahnfleisches.
Die Amyloidose der Nieren muss von chronischer Glomerulonephritis, Pyelonephritis, Nierenschäden beim multiplen Myelom, Diabetes mellitus unterschieden werden. Die größten Schwierigkeiten werden durch die Differenzierung mit chronischer Nephritis verursacht, die durch das nephrotische Syndrom kompliziert ist.
Die Kombination von massiver Proteinurie, Hypoproteinämie mit Dysproteinämie, Hypercholesterinämie und Ödem, die ein klassisches nephrotisches Syndrom ist, ist sehr charakteristisch für die Nierenamyloidose und ist dem Kliniker gut bekannt.
Die Amyloidose ist gekennzeichnet durch die allmähliche Entwicklung eines nephrotischen Syndroms nach dem oft sehr langen Stadium einer mäßigen Proteinurie, im Gegensatz zur chronischen Glomerulonephritis, bei der das nephrotische Syndrom oft zu Beginn der Krankheit auftritt und dann wieder auftritt. Gammaglobulinämie kann ein wichtiges differentialdiagnostisches Zeichen zwischen Amyloidose und chronischer nephrotischer Glomerulonephritis sein.
Neben der chronischen Nephritis muss die Amyloidose von einem Herzversagen bei ausgeprägtem Ödemsyndrom und minimalen Veränderungen im Urin unterschieden werden. Der Nachweis von primären Läsionen des Herzens hilft, die Diagnose zu korrigieren. Darüber hinaus sollte beachtet werden, dass Veränderungen im Urin bei Herzinsuffizienz in fortgeschrittenen Stadien auftreten und bei wirksamer Therapie verschwinden können. Herzinsuffizienz ist nicht durch biochemische Veränderungen bei Amyloidose (ausgeprägte Hypoproteinämie, Hyperlipidämie, Hypercholesterinämie) gekennzeichnet.
Gelegentlich ist eine Differenzierung nach Myelom erforderlich. Der Nachweis von radiologischen Zeichen von Läsionen von flachen Knochen, der Nachweis von typischen Myelomzellen im Knochenmark punktiert dazu, zwischen diesen Erkrankungen zu unterscheiden.

Behandlung der sekundären Nierenamyloidose

Die radikale Behandlung der Grunderkrankung, die zur Entwicklung der sekundären Amyloidose geführt hat, verbessert manchmal den Zustand des Patienten in einem solchen Ausmaß und reduziert die Zeichen der Nierenschädigung, so dass es möglich ist, bis zu einem gewissen Grad von der umgekehrten Entwicklung der Amyloidose zu sprechen. Je früher eine solche Behandlung durchgeführt wird, desto größer sind die Chancen, positive Ergebnisse zu erzielen. Ein systematischer Einsatz von Antibiotika und Sulfonamiden bei der Bekämpfung von Infektionen ist auch für die Behandlung von Amyloidose und zur Prävention von häufigen infektiösen Komplikationen notwendig. Diese Mittel werden insbesondere in den Anfangsstadien der Amyloidose gezeigt. Es ist notwendig, die Wichtigkeit der Dauer (für viele Monate) des Behandlungsverlaufs zu betonen, natürlich unter Berücksichtigung individueller Toleranz und unter Berücksichtigung von Nebenwirkungen.
Die Anwendung von Glucocorticoiden und anabolen Steroiden erfolgt nach den Prinzipien der Behandlung des nephrotischen Syndroms.
Einhaltung der Periode der ausreichenden stickstoffausscheidenden Funktion der Nächte eines vollwertigen Ernährungsregimes mit eingeschränkter Salz-, Plasma-Verabreichung, Regulierung des Elektrolythaushaltes, sorgfältige Verabreichung von Diuretika und blutdrucksenkenden Medikamenten und während der Periode des Nierenversagens die Methoden zur symptomatischen Behandlung von Patienten mit Amyloidose, nicht unähnlich der Behandlung des nephrotischen Syndroms. Um das Fortschreiten der Amyloidose und ihre Rückentwicklung zu reduzieren, werden Präparate der 4-Aminochinolin-Reihe (Hingamin) empfohlen.
Die Prognose der Amyloidose ist immer ernst. Massive, behandlungsresistente Ödeme, hohe Hypertonie und Azotämie weisen auf das Endstadium der Erkrankung hin.
Die Fähigkeit, zu arbeiten, wird durch das Stadium der Krankheit, Beteiligung an dem Prozess, außer den Nieren, anderer Organe bestimmt. Im proteinurischen Stadium können Patienten arbeiten. Im nephrotischen Stadium sind sie in der Regel entweder teilweise arbeitsfähig (Behinderung der dritten Gruppe) oder behindert. Im Stadium des chronischen Nierenversagens sind die Patienten vollständig behindert. Sanatorium-Kur-Behandlung (Bayram-Ali) ist nur im Anfangsstadium der Krankheit angezeigt, ohne dabei andere Organe und Systeme zu involvieren.